Анемии при нарушении обмена порфиринов
Москва, Проспект Мира, д. 211, корп. 2
с 08:00 до 18:00, приём звонков с 08:00 до 20:00
+7 (495) 966-64-87

    Анемии при нарушении обмена порфиринов

    Порфирии — группа наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов — пирролсодержащих пигментов красного цвета. Порфирины в основном образуются в печени: они необходимы для синтеза гемсодержаших ферментов (цитохромов, пероксидаз и др.). а также для синтеза гема в костном мозге. Соответственно выделяют печеночные и эритропоэтические порфирии.

    Печеночные порфирии

    Порфирия острая перемежающаяся — наследственная патология, характеризующаяся токсическим действием промежуточных продуктов обмена порфиринов (уропорфирина, копропорфирина и др.) на нервную систему. Наследуется аутосомно-доминантно, частота - ок. 3:100 000. Чаше болеют молодые женщины и девушки.  Клиника: приступообразные боли в животе (в любой его зоне), не сопровождающиеся лихорадкой и расстройствами стула: полиневрит, с характерными болями в конечностях и двигательными расстройствами (гипорефлексия и др.); поражение ЦНС (судорожный синдром, энцефалопатия). Нередко возникает артериальная гипертония. В гемограмме - без патологии. Моча имеет розовато-красноватый цвет. Приступы провоцируют барбитураты, прием валокордина, беллоида, белласпона. теофедрина; сульфаниламидов, анальгина, транквилизаторов и антидепрессантов, эстрогенов (в т.ч. в составе пероральных контрацептивов); вдыхание аэрозолей хлорофоса и др. инсектицидов, а также беременность. В тяжелых случаях могут возникать тетрапарез и паралич дыхательных мышц. Однако описаны случаи спонтанного улучшения. Диагноз основан на выявлении в моче порфобилиногена и 5-аминолевулиновой кислоты.

    Урокопропорфирия (поздняя кожная порфирия) — наследственная патология, характеризующаяся накоплением уропорфиринов в коже и в печени, провоцируемая приемом алкоголя, контактом с бензином и др. токсическими веществами. Клиника: первые симптомы появляются обычно у лиц старше 40 лет: нарушение пигментации кожи, повышенная чувствительность кожи к механическим травмам и к солнечным лучам, характерны мелкие ретенционные кисты и пигментированные рубцы, атрофия кожи, участки склероза. В большинстве случаев увеличена печень, изменены биохимические пробы.  Диагностика: наблюдается высокое содержание урокопропорфиринов и (в меньшей степени) копропорфиринов в моче.

    Эритропоэтические порфирии

    Протопорфирия эритропоэтическая характеризуется накоплением протопорфирина IX (промежуточный продукт синтеза гема) в эритроцитах и в коже. Клиника: даже короткое воздействие солнечных лучей вызывает у пациентов выраженный фотодерматит: зуд кожи, отек, гиперемию, геморрагическую сыпь и пузыри, в дальнейшем - рубцы.  Изредка наблюдается гипохромная анемия, но с высоким сывороточным железом, желчнокаменная болезнь, поражение печени. Также могут наблюдаться спонтанные улучшения. Диагноз ставят на основе резкого повышения (в 20-100 раз) содержания протопорфирина IX в эритроцитах.

     

    Преимущества

    COVID не пройдет
    Мы приняли абсолютные меры против коронавируса (COVID 19)
    У нас нет очередей, все сотрудники и пациенты в масках
    После каждого пациента воздух обеззараживается

    Записаться на прием

    Пожалуйста, заполните все поля формы

    Отзывы

    Звенигородская Н.Г.

    09 сентября2015г.

    Благодарю руководство «Патеро Клиники» за создание прекрасной команды специалистов. Слаженная работа всех служб позволяет быстро и качественно обследоваться, уточнить диагнозы и получить назначения.

    Имея « сочетанную травму» в анамнезе особую благодарность хочу выразить терапевту Соколовой М.П. и травматологу Хоменко В.А., врачам, которые вдумчиво о последовательно возвращают возможность жить без боли и ограничений.

    Спасибо! С Вами возможно чудо!

    С.Ю. Кузнецов

    Огромная благодарность администратору Грудининой Ирине и кассиру Нырыевой Рамиле за отличное отношение к людям, отзывчивость и профессионализм. Побольше бы таких людей! Спасибо. 

    Цветкова И.С.

    17 октября 2016 г.

    Огромное спасибо персоналу и руководству клиники за профессионализм, внимание, добросовестное отношение к своей работе!!!

    Так держать!!!

    Партнеры

    Записаться в ПАТЕРО КЛИНИК на Проспекте Мира

    Специальные предложения
    Акции и скидки ПАТЕРО Клиник
    Новости клиники
    18 мая 2020
    Тест на антитела к новому коронавирусу SARS-CoV-2 (COVID-19)
    Новости клиники
    29 апреля 2020
    Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) позволяет получить послойные снимки органов грудной клетки на задержках дыхания и на их основе создать мультипланарную и трехмерную модель легких.
    129226, Москва, Проспект Мира, д. 211, корп. 2
    Вход в клинику слева от главного входа
    в "Европолис" в Ростокино
    тел.: 8 (495) 966-64-87; факс: 8 (499) 760-04-80
    Е-mail: info@pateroclinic.ru
    Схема проезда

    Услуги предоставляются ООО «Медикал Клаб Консилиум»

    Политика конфиденциальности
    Подтверждение
    Вы уверены?