Симптомы заболевания

Гематосаркомы начинаются с появления одиночного опухолевого узла и распространяются путем лимфогенного и гематогенного метастазирования. Первичный опухолевый очаг может локализоваться в лимфатических узлах (нодальные поражения) или в других органах и тканях (экстранодальные поражения).

Начальным проявлением лимфонеоплазм чаще бывает поражение лимфатических узлов: периферических (ок. 40% всех случаев), реже - медиастинальных и забрюшинных. Периферические лимфатические узлы с самого начала имеют округлую форму, плотны, безболезненны, не спаяны с кожей и подлежащими тканями. Позднее они образуют конгломераты; изъязвление и образование свищей чаще наблюдается при гистиоцитарных саркомах. При поражении лимфоузлов шеи и средостения возникает сдавление пищевода и трахеи, вызывающее сухой кашель. При компрессии крупных сосудов грудной полости развивается застой в системе верхней полой вены, что проявляется цианозом и отечностью верхней половины тела). При начале процесса с лимфатических узлов средостения наблюдается преимущественно гематогенная диссеминация с поражением костного мозга, легочной ткани, ЦНС. Лимфатические узлы в брюшной полости и забрюшинном пространстве, достигая значительных размеров, могут привести к механической желтухе, нарушению лимфооттока из нижней половины тела (асцит, отеки нижних конечностей) и к развитию кишечной непроходимости. Рост опухолей в забрюшинном пространстве сопровождается упорными болями в пояснице.

Реже первичный очаг гематосаркомы локализуется экстранодально: в желудочно-кишечном тракте, скелете, коже, в подкожных тканях и иных областях тела — яичко, почки, легкие, печень и т.д. Гематосаркома носоглотки (в зоне лимфатического кольца Пирогова-Вальдейера) имеет вид бугристой опухоли бледно-розового цвета, быстро увеличивается, прорастая решетчатый лабиринт, гайморову пазуху, орбиту. Глоточные миндалины резко увеличиваются в размерах, иногда почти смыкаются между собой и быстро изъязвляются. Возникает затруднение носового дыхания и снижение слуха. Проявления интоксикации при гематосаркомах в целом выражены несколько слабее, чем при лимфогранулематозе. Появление саркомных узлов в веществе головного мозга сопровождается неврологической симптоматикой поражения тех или иных отделов ЦНС, а вовлечение оболочек мозга дает картину, напоминающую менингит — резкие головные боли, тошнота, рвота, менингеальные симптомы. Поражая изначально одну анатомическую зону, лимфонеоплазма в короткие сроки генерализуется, метастазируя прежде всего в однородные органы и ткани.

В терминальной фазе гематосаркома лейкемизируется; чаще возникает тот вариант лейкоза, который находится в прямой зависимости от варианта исходной опухоли: при лимфобластной лимфонеоплазме развивается лейкемизация по типу острого лимфобластного лейкоза, при пролимфоцитарном варианте — по типу хронического лимфолейкоза, при гистиоцитарных опухолях возникает (редко) острый миелобластный лейкоз.