Разновидности гематосарком

Лимфоцитома желудка - самая частая экстранодальная лимфоцитома. Длительная лимфоидная инфильтрация подслизистого слоя желудка у лиц с хроническим гастритом (на фоне инфицирования Н. Pylori), возможно, является предпосылкой для возникновения лимфатической опухоли. Симптомы напоминают проявления хронического гастрита - тяжесть в эпигастральной области, диспепсия. Жалоб может и не быть, заболевание часто выявляют при диспансерном эндоскопическом обследовании. При гастроскопии выявляют картину катарального гастрита, язвенный дефект слизистой желудка, чаще в антральном отделе. Диагноз устанавливается по результатам биопсии.

Фолликулярная лимфосаркома (центрофолликулярная лимфосаркома) - это весьма гетерогенная и относительно часто встречающаяся (у жителей Европы и Америки) группа В-лимфатических опухолей. Значительно реже эта группа лимфосарком наблюдается в Азии. В основном болеют люди пожилого и старческого возраста. На фоне полного здоровья возникает увеличение одного периферического лимфоузла (или группы узлов). Болезнь прогрессирует относительно медленно. Размеры лимфоузлов увеличиваются, увеличивается селезенка и печень. Со временем появляются симптомы токсикоза (похудание, лихорадка и др.), а также возникают экстранодальные поражения желудка, легких, костей.

Лимфобластная лимфосаркома развивается из предшественников Т-лимфоцитов, часто поражает средостение. В большинстве случаев наблюдается у детей. Клетки опухоли высокочувствительны к химиотерапии, и при достижении полной ремиссии длительность ее бывает весьма продолжительной.

Беркитта опухоль (лимфома Беркитта). Эндемическая форма (африканский вариант) впервые описана Д. Беркиттом и Дж. Дайвисом (1958); наблюдается у новорожденных и у детей 2-15 лет (медиана - 6 лет) среди коренных жителей Конго, Кении, Нигерии, Уганды, Зимбабве. В 90% случаев из клеток опухоли удается выделить вирус Эпштейна-Барра. Есть данные, что предпосылкой для реализации онкогенного потенциала вируса является предшествующая иммунодепрессия и особенности клеточного иммунитета у населения Африки. У прежде здорового человека внезапно возникает быстро растущая опухоль из подчелюстных лимфоузлов или болезненные припухлости на коже. Выражена местная гиперемия кожи; отмечается лихорадка. Ранним проявлением может быть расшатывание и /или выпадение зубов. Типично поражение челюстей (чаще верхней) и глазницы. Нередко происходят поражения костей таза, а также печени, селезенки, кишечника, почек, молочных желез, ЦНС и др. Болезнь быстро прогрессирует, летальный исход наступает через несколько месяцев.
Спорадическая форма (американо-европейский вариант) наблюдается в США, Канаде и Англии. Болеют как дети, так и взрослые, чаще лица мужского пола. Вирус EBV выявляется менее чем в 15% всех случаев. Чаще поражается желудочно-кишечный тракт (особенно подвздошная кишка), почки и органы малого таза, плевра, оболочки головного мозга. Кости таза, черепа (в т.ч. челюсти) обычно интактны. Со временем наступает лейкемизация процесса.

Грибовидный микоз — Т-клеточная опухоль. Болеют пожилые люди, медиана возраста - ок. 60 лет. Макрофагальный хронический лейкоз возникает из клетки предшественницы моноцитов-макрофагов, характеризуется выраженной лихорадкой и полиорганными поражениями. Гипертермия обусловлена эндогенным пирогеном, продуцируемым опухолевыми макрофагами. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Чернокожие - чаще, чем белые.
Характерен выраженный зуд кожи, позднее появляется сыпь, весьма полиморфная, изменчивая по ходу болезни. В 1-й стадии - эритематозная сыпь в сочетании с реактивным лимфаденитом. Во 2-й стадии - инфильтративно-бляшечная сыпь. В 3-й стадии наблюдаются кожные язвы; в периферических лимфоузлах — опухолевые клетки. Внутренние органы и костный мозг долгие годы не вовлекаются в опухолевый процесс. Данная патология в течение многих лет протекает без обострений. Описаны спонтанные ремиссии.

Лимфосаркома кожи характеризуется наличием постепенно растущего солитарного опухолевого узла в толще кожи или в подкожной клетчатке. Иногда вслед за мелким внутрикожным узелком появляется множество других узлов разных размеров. Они обычно плотны, безболезненны, могут сливаться в плотные инфильтраты, с бугристой поверхностью, нередко изъязвляются. Цвет кожи над ними чаще не изменен, иногда имеет темно-багровую окраску.

Лимфосаркома яичка быстро распространяется на весь орган, не вызывая спонтанных болей. Пальпация болезненна: яичко имеет гладкую или бугристую поверхность и различную плотность, от эластической до каменистой. Иногда опухоль прорастает кожу мошонки и распадается с образованием язвенной поверхности.

При расположении лимфосаркомы в желудочно-кишечном тракте больные предъявляют жалобы на тошноту, снижение аппетита, потерю веса. Чаще поражается желудок и тонкая кишка. Опухоль локализуется по большой кривизне желудка, в двенадцатиперстной кишке, илеоцекальном углу слепой кишки и в прямой кишке. Уже в ранней стадии почти у половины пациентов, кроме локальной опухоли, имеет место и поражение регионарных лимфатических узлов. Наиболее информативна для диагностики эндоскопия с биопсией участка слизистой оболочки.

Макрофолликулярная лимфосаркома Брилла—Симмерса  занимает особое место, т.к. отнесена к нодулярным лимфосаркомам. Хотя в 1 стадии эта опухоль представлена вполне зрелыми клетками — лимфоцитами и пролимфоцитами. Болеют лица среднего возраста (медиана — 50 лет). В первой стадии опухоль доброкачественная, морфологически — лимфоцитома. Только через 7-10 лет формируется 2-я стадия заболевания - лимфоузлы увеличиваются и уплотняются, появляются симптомы токсикоза. В этот период гистологическая картина соответствует уже диффузно-нодулярной лимфобластной лимфосаркоме.

Сезари синдром - это Т-клеточная лимфоцитома кожи, при которой в опухолевый рост вовлечены лимфоциты(Т-хелперы). Частота – около 0.4 на 100 000 населения в год. Болеют пожилые люди, средний возраст - 67 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины; чернокожие чаще, чем белые. Характерны жалобы на мучительный кожный зуд. Отмечается плотная инфильтрация кожных покровов на лице и в области лодыжек, диффузное выпадение волос. Описано поражение печени, селезенки, почек. В пунктате костного мозга и в биоптате кожи отмечаются характерные клетки Сезари. 

Особое место занимают нелимфатические гематосаркомы. В состав лимфоидных органов, помимо лимфатических элементов, входят клетки нелимфоидной природы. Это клетки системы мононуклеарных фагоцитов. К этой категории гематосарком относятся:
- гистиоцитарная саркома (ретикулосаркома),
- мастоцитома,
- миелобластная, монобластная, эритробластная саркомы,
- саркома из клеток Лангерганса и др.

Гистиоцитарная саркома (макрофагальная саркома, ретикулосаркома) - это опухоль из фагоцитирующих (антигенперерабатываюших) макрофагов. Клинически она отличается выраженным токсикозом, высокой лихорадкой, без ознобов. Поражаются лимфоузлы, кожа, селезенка, печень. Поражение кожи при гистиоцитарной саркоме более глубокое по сравнению с гистиоцитозом из клеток Лангерганса.

Миелобластная саркома («хлорома»). Наблюдается в терминальной стадии острого миелобластного лейкоза или хронического миелолейкоза, реже выявляется незадолго до клинического дебюта острого миелобластного лейкоза.