Эритремия

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) - доброкачественная опухоль из клетки-предшественницы миелопоэза, характеризующаяся повышенной продукцией клеток красной крови, а также лейкоцитов и тромбоцитов. Частота заболевания - 0,6 на 100 000 населения в год. Болеют как мужчины, так и женщины, в большинстве случаев старше 50 лет, но изредка встречаются случаи эритремии в молодом и даже детском возрасте.

Клиника: в I стадии эритремии жалобы отсутствуют, но в анализах крови выявляются постоянно повышенные показатели гемоглобина и эритроцитов. У некоторых больных уже в I стадии пальпируется селезенка на уровне реберной дуги. Во II-A стадии появляются жалобы на тяжесть в голове, головные боли и головокружение,могут быть сжимающие боли за грудиной при нагрузке (стенокардия), боли в икроножных мышцах, носовые кровотечения. Наблюдается заторможенность мышления, снижение памяти, раздражительность,обусловленные замедлением кровотока вследствие повышенной вязкости крови (плетора). Характерен прогрессивно нарастающий зуд кожи, он усиливается после купания. Как правило, кожа больных в этой стадии эритремии постоянно гиперемирована. особенно на лице, несколько суховата, наблюдается инъекция сосудов склер («глаза кролика»), на голенях застойные пятна гиперемии (эритроцианоз), рецидивирует тромбофлебит. Весьма характерны жгучие боли в пальцах, купируемые приемом аспирина — эритромелалгия. У многих больных повышено АД (нередко ошибочно ставят диагноз гипертонической болезни). У большинства пациентов пальпируется плотноватая безболезненная селезенка и умеренно увеличенная печень.

У больных во II Б стадии эритремии отмечается учащение инфарктов миокарда и ишемических инсультов, желудочно-кишечных кровотечений. В крови при эритремии определяется высокий уровень гемоглобина и эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Весьма характерно замедление СОЭ (до 1—2 мм/ч и менее). Гистологически в костном мозге (трепанобиопсия) при эритремии выявляется трехростковая гиперплазия, т.е. повышенное количество клеток эритроидного, гранулоцитарного ряда и мегакариоцитов. Уже в этой стадии может появляться кровоточивость десен, длительные кровотечения после экстракции зубов, при родах и при операциях. II-Б стадия эритремии отличается большими размерами печени и селезенки, лейкоцитозом, появлением левого сдвига до миелоцитов и нормоцитов в крови. Ill стадия эритремии терминальная: наблюдается истощение больного, присоединение инфекций, выраженная гепатоспленомегалия, тяжелые трофические нарушения. Характерно снижение цифр гемоглобина и эритроцитов до нормы и даже ниже - анемия; резкое падение уровня тромбоцитов. Как правило, в костном мозге формируется фиброз, нередок исход в острый лейкоз. Средняя продолжительность жизни при истинной полицитемии составляет 10 лет.