Лимфолейкоз хронический

Клиника: в развернутой стадии хронического лимфолейкоза отмечаются утомляемость, потливость, субфебрилитет, тяжесть в подреберьях, иногда сниженный аппетит. Часто жалоб нет. При объективном исследовании обычно находят генерализованную лимфоаденопатию: периферические лимфатические узлы размерами 2-3 см, округлые, мягкие, безболезненные, неспаянные. Как правило, пальпируется плотноватая селезенка и увеличенная безболезненная печень.Периодически наступающее вздутие живота, метеоризм и неустойчивый стул обусловлены увеличением брыжеечных лимфатических узлов. Нередко при рентгенографии можно также выявить расширение средостения за счет лимфатических узлов. Как правило, уже на ранних этапах болезни обнаруживается увеличение периферических лимфатических узлов, иногда только в области шеи и в подмышечных впадинах, чаще генерализованное; в гемограмме незначительно увеличен лейкоцитоз, но лимфоциты уже составляют более 50% в формуле. В развернутой стадии болезни со стороны периферической крови наблюдается абсолютный лимфоцитоз (до 60—80%), выявляются клетки лейколиза — «тени Боткина—Гумпрехта» (они практически не наблюдаются при других болезнях, за исключением сепсиса). В большинстве случаев хронического лимфолейкоза долгие годы сохраняется нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов, лишь у некоторых больных этот уровень медленно снижается.

Хронический лимфолейкоз протекает в большинстве случаев много лет доброкачественно, т.е. без подавления нормальных ростков кроветворения, без опухолевой прогрессии; длительное время больные сохраняют трудоспособность. Морфологическим субстратом болезни при хроническом лимфолейкозе являются лимфоциты и пролимфоциты. Поскольку при хроническом лимфолейкозе поражается лимфоидная ткань, ответственная за синтез антител, постольку при этом снижается противоинфекиионный иммунитет: учащаются пневмонии, бронхиты, пиодермия, пиелонефрит и другие воспалительные процессы. Иммунодиагностика: подавляющее число случаев хронического лимфолейкоза относится к В-клеточным опухолевым процессам. В большинстве случаев отмечается неполноценность механизмов иммунитета при хроническом лимфолейкозе: уже в начале заболевания выявляется снижение уровня IgM, позднее снижаются титры иммуноглобулинов и др. классов. Этим и объясняется свойственное хроническому лимфолейкозу учащение бактериальных и вирусных инфекций. Из-за дефектности иммунной системы могут вырабатываться антитела против нормальных клеток организма (эритроцитов, тромбоцитов, почечного эпителия) и возникают аутоиммунные осложнения - гемолиз, тромбоцитопения, агранулоцитоз. гломерулонефрит и т.д. Опухолевое увеличение лимфоузлов может вызывать компрессионные синдромы - сдавление бронха, верхней полой вены, мочеточника, желчного протока и др. Диагноз хронического лимфолейкоза устанавливается на основании изменений крови: лейкоцитоза с абсолютным лимфоцитозом. В терминальной стадии хронического лимфолейкоза прогрессируют истощение, геморрагический синдром, малокровие. Однако бластный криз в терминальной стадии хронического лимфолейкоза наблюдается очень редко (1-4% всех случаев), значительно чаще хронический лимфолейкоз трансформируется в лимфосаркому. Обычно при этом отмечается быстрый рост и уплотнение группы лимфатических узлов, а в крови лимфоцитоз сменяется нейтрофилезом.