Миелолейкоз хронический

Миелолейкоз хронический (ХМЛ) - опухоль из клетки-предшественницы миелопоэза, т.е. поражающая гранулоцитарный, моноцитарно-макрофагальный, тромбоцитарный и эритроидный ростки костного мозга. С течением времени процесс распространяется на лимфатические узлы, печень, селезенку, кожу и др. органы. Это - первый из описанных гемобластозов человека (Р. Вирхов, 1845). Заболеваемость составляет 1,5-2,0:100 000 населения/год.

Этиология: хронический миелолейкоз обусловлен мутацией общей клетки-предшественницы миелопоэза. Клиника: выделяют начальную, развернутую и терминальную стадии хронического миелолейкоза. В начальной стадии диагноз можно установить лишь путем обнаружения филадельфийской хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга. Продолжительность этой стадии - несколько лет. Развернутая стадия хронического миелолейкоза характеризуется появлением утомляемости, потливости, иногда субфебрилитета: отмечается умеренное увеличение лимфатических узлов (они безболезненны, плотноваты, не спаяны с подлежащими тканями), селезенки и печени (обычно увеличены в умеренной степени). Учашаются инфекционные осложнения — пневмонии, грипп, стоматиты, отиты, парапроктиты и др., что обусловлено дефектностью гранулоцитов при хроническом миелолейкозе. В крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, левый сдвиг (до миелоцитов, промиелоцитов и миелобластов), умеренное ускорение СОЭ (30-40 мм/ч). Нередко встречается эозинофилия (до 5-10%) и базофилия (2—5%), т.н. базофильно-эозинофильная ассоциация, тромбоцитоз. В целом состояние больных в этой стадии остается относительно удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность. Развернутая стадия хронического миелолейкоза продолжается в среднем 2—3 года, редко 5-10 лет и более. В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боли в костях, резкая слабость, нарастающая желтуха, обусловленная и поражением паренхимы печени, и сдавлением ворот печени лимфоузлами, и гемолитическим процессом, глубокое малокровие. Как правило, отмечаются большие размеры печени и селезенки, асцит, возможны инфаркты селезенки, кровотечения из вен пищевода, желудка и кишечника. Отмечается петехиальная сыпь на коже и слизистых, носовые и десневые кровотечения. Геморрагический синдром обусловлен снижением уровня тромбоцитов. СОЭ значительно ускорена. Инфекционные осложнения становятся беспрерывно рецидивирующими, что связано со снижением уровня нейтрофилов в крови и их дефектностью. В этой стадии болезни лейкозные клетки уже не дозревают до сегментоядерных форм, а «застывают» на стадии бластов, которые заполняют костный мозг, селезенку, лимфатические узлы и появляются в крови (бластный криз). В терминальной стадии хронического миелолейкоза возможно резкое увеличение некоторых лимфатических узлов с их уплотнением и спаянностью с кожей — трансформация в саркому. Резкий перелом в течении заболевания в момент перехода к терминальной стадии обусловлен «отбором» все более злокачественных клеток — опухолевая прогрессия (А.И. Воробьев, 1966). Длительность жизни больных в этой стадии даже на фоне современной терапии не превышает 6— 12 мес.