Редкие формы хронических лейкозов

Вальденстрема болезнь (макроглобулинемия Вальденстрема, хронический лимфоплазмоцитарный лейкоз). Встречается в 30 раз реже, чем хронический лимфолейкоз. Это лимфопролиферативное заболевание в системе В-лимфоцитов. Особенность этой гемопатии - повышенное содержание в сыворотке моноклонового иммуноглобулина М (IgM) и, вероятно, с этим связанная высокая вязкость крови. Болеют лица пожилого возраста (медиана — 63 года), среди больных преобладают мужчины. Клиника: головная боль, головокружение, артралгии; довольно часто в дебюте болезни наблюдается кровоточивость десен и носа. Нередки нарушения зрения и периферического кровотока: парестезии в конечностях, кожные язвы. Часто наблюдается небольшое увеличение периферических лимфоузлов и гепатолиенальный синдром.

Волосато-клеточный хронический лимфолейкоз - редкий тип хронического лимфолейкоза, чаше В-клеточной природы, характеризующийся своеобразной морфологией лейкозных клеток, имеющих ворсинчатые выросты цитоплазмы. Чаще болеют мужчины старше 40 лет. Клиника: характерны спленомегалия, лейкопения, анемия, а нередко и панцитопения, фиброз костного мозга. Нередки обусловленные гранулоцитопенией инфекционные осложнения, они являются причиной смерти многих больных волосато-клеточным хроническим лимфолейкозом.

Макрофагальный хронический лейкоз  возникает из клетки- предшественницы моноцитов-макрофагов, характеризуется выраженной лихорадкой и полиорганными поражениями. Гипертермия обусловлена эндогенным пирогеном, продуцируемым опухолевыми макрофагами. Дебют хронического макрофагального лейкоза - чаще в возрасте 15—35 лет.  Клиника: фебрильная температура (ингогда с ознобами) наблюдается иногда месяцами и годами, вплоть до постановки истинного диагноза. Выражена потливость. Умеренно увеличены лимфоузлы, печень и селезенка. На коже живота и спины —красноватые безболезненные папулы (диаметром 2—3 см), незудящие. Характерны полисерозиты: плеврит, асцит, перикардит. Могут быть костные поражения (напр., турецкого седла, с формированием несахарного диабета). Наблюдается разнообразная патология со стороны ЦНС.

Мегакариоцитарный хронический лейкоз (геморрагическая тромбоцитемия) — довольно редкий миелоидный гемобластоз, отличающийся преимущественным вовлечением мегакариоцитарно-тромбоиитарного ростка. Патогенез: безудержная пролиферация опухолевой клетки-предшественницы мегакариоцитов без признаков самоограничения. Клиника: слабость, боли в стопах, кистях, рецидивирующие тромбозы (артериальные, венозные), флебиты. Типичны сухие некрозы дистальных фаланг на стопах, реже - на кистях. Нередко отмечается кровоточивость из желудочно-кишечного тракта и из десен, синяковость (но не пурпура) на кожных покровах.  У этих больных характерно прогрессивное уменьшение селезенки после повторных инфарктов («аутоспленэктомия»).

Миеломоноцитарный хронический лейкоз  встречается у лиц старше 50 лет. Он характеризуется небольшим лейкоцитозом или даже лейкопенией, повышенным содержанием моноцитов (30-40%), многие клетки носят черты атипизма. Может возникать нормохромная анемия, тромбоцитопения; СОЭ обычно -около 40 мм/ч. В 50% случаев увеличена селезенка. Этот вид лейкоза отличается длительным довольно спокойным течением.

Пролимфоцитарный хронический лимфолейкоз.  Страдают в основном лица пожилого возраста (старше 60 лет), чаше мужчины. Клиника: типичны жалобы на утомляемость, потливость, похудание, изредка эпизоды лихорадки. Периферические и висцеральные лимфатические узлы увеличены незначительно. Наблюдается выраженная спленомегалия. нередко осложняющаяся инфарктами селезенки, с резкими болями в животе. Как правило, увеличивается печень. У многих больных отмечается рецидивирующая пневмония, упорный Herpes zoster. Может наблюдаться геморрагический диатез. Для пролимфоцитарной формы хронического лимфолейкоза характерен гиперлейкоцитоз. Морфологическим субстратом опухоли при этой форме являются пролимфоциты — клетки более крупные, чем лимфоциты, Для этой формы лейкоза характерно неуклонно прогрессирующее течение, средняя продолжительность жизни — около 1 года. При условии ранней спленэктомии удается продлить жизнь больных до 5-7 лет.

Тучно-клеточный хронический лейкоз (генерализованный мастоцитоз) чаще наблюдается у взрослых. Может сопутствовать т.н. миелодиспластическому синдрому.

Болезни тяжелых цепей - это опухоли из В-лимфоцитов, характеризующиеся нарушением синтеза тяжелых (Н) цепей различных классов иммуноглобулинов.

Эриромиелоз хронический - это клоновый опухолевый процесс в красном ростке, поначалу доброкачественный.  В течение 3-5 лет хронический эритромиелоз протекает относительно спокойно, пациенты сохраняют трудоспособность. Затем наступает терминальная стадия, которая характеризуется быстронарастающей слабостью, оссалгиями. В крови и в костном мозге нарастает количество бластных клеток.