Нарушения свертывания крови

Гемостаз — комплекс реакций организма, направленных на предупреждение и остановку кровотечений и поддержание циркулирующей крови в жидком состоянии. Система гемостаза обеспечивает остановку кровотечения путем образования тромба. Нарушения гемостаза приводят либо к кровоточивости, либо к тромбозам.

В гемостазе принимают участие тромбоциты и эндотелий - внутренняя стенка сосудов (сосудисто-тромбоцитарный гемостаз) и свертывающая система крови (коагуляционный гемостаз). Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз включается сразу после повреждения сосуда. В мелких кровеносных сосудах гемостаз осуществляется путем их первичного спазма, приклеивания (адгезии) тромбоцитов к поврежденной стенке кровеносного сосуда, закупоркой кровоточащих сосудов агрегатами тромбоцитов и последующим укреплением тромбоцитной пробки фибрином. Прикрепившись к коллагену, тромбоциты выделяют ряд веществ, запускающих агрегацию — процесс, во время которого множество пластинок слипаются друг с другом, образуя тромбоцитарную пробку. Одновременно с этим активированные тромбоциты запускают процесс свертывания. Если повреждение небольшое, то сосудисто-тромбоцитарный гемостаз останавливает кровотечение уже через несколько минут. При значительном повреждении необходимо участие коагуляционного гемостаза.

Коагуляционный гемостаз обеспечивается факторами свертывания — протеазами крови, способными активировать друг друга  (свертывающая система крови). Впервые каскадный механизм свертывания крови представили Р. Макфарлан, Р. Биггс (1964). Процесс свертывания крови может начаться как с внешнего повреждения сосуда, так и с активации тканевых факторов - внутренний механизм. Основную роль в остановке кровотечения играет так называемый внешний (быстрый, тканевой) механизм, который запускается тканевым фактором свертывания. При повреждении эндотелия тканевой фактор приходит в соприкосновение с кровью, последовательно активирует все факторы свертывания. Внутренний механизм свертывания крови (медленный, т.н. кровяной) — это многоступенчатая «каскадная» ферментная реакция.

В регуляции механизмов свертывания крови также принимают участие и процессы торможения. Противосвертываюшая и фибринолитическая (простациклин, антитромбин, плазмин, гепарин) системы предотвращают тромбоз неповрежденных сосудов, ограничивают распространение тромба и способствуют его растворению после восстановления целостности сосуда. Нарушения фибринолиза проявляются тромботическими осложнениями или отсроченными кровотечениями вследствие раннего растворения тромба. Возрастная депрессия (подавление) фибринолиза начинается с 45-50 лет, она усиливается гипокинезией, свойственной пожилым лицам и старикам.

Баланс между свертывающей и противосвертываюшей системами поддерживается благодаря взаимодействию тромбоцитов, факторов свертывания и процесса фибринолиза. Тромбоциты, как и все другие клетки крови, возникают из стволовых кроветворных клеток путем последовательных дифференцировок, через стадии мегакариобласта и мегакариоцита. Тромбоциты живут 7-11 сут.