Болезнь Ослера-Рандю-Вебера

Болезнь Ослера-Рандю-Вебера (геморрагический ангиоматоз) - нередкая вазопатия, обусловленная недоразвитием эндотелия, дефицитом коллагена в нем и нарушенным взаимодействием с тромбоцитами. Истончение сосудистой стенки приводит к кровоточивости. Наследуется аутосомно-доминантно, т.е. патология передается половине всех потомков.

Клиника: у многих людей имеются малозаметные формы болезни Ослера-Рандю - ангиоматоз трудно выявить в силу преимущественного расположения ангиом в желудочно-кишечном тракте и респираторной системе. Первые сосудистые пятна-паучки выявляются у детей в возрасте 5-10 лет на слизистой оболочке губ, языка, деснах, на крыльях носа, на щеках. Телеангиэктазии обычно диаметром 0,5-1,0 мм, пурпурно-красного цвета, бледнеют при надавливании и возникают вновь при освобождении кожи. С возрастом число телеангиэктазий прогрессивно нарастает. Нередко первые телеангиэктазий проявляются лишь в возрасте 30-40 лет. Они могут быть в любой зоне кожного покрова, а также на слизистой ротовой полости, зева, гортани, бронхов (нередко отмечается кровохарканье), в желудочно-кишечном тракте, в головном мозге и в урогенитальной системе. Отмечаются и узловатые сосудистые элементы (кавернозные ангиомы), и аномалии сосудов. Носовые кровотечения (эпистаксис) начинаются в позднем детстве или в пубертатном периоде. Провоцирующими моментами являются воздействие сухого «жара» и физическое перенапряжение. Геморрагии из этих аномальных сосудистых элементов могут быть очень длительными - несколько дней, недель. Тяжесть болезни постепенно нарастает, увеличивается частота и число зон кровотечения. Кровоизлияния в мозг могут вызвать судорожные приступы, гемипарезы, нарушения зрения и речи, а также летальный исход. Состояние женшин с болезнью Ослера-Рандю ухудшается во время беременности. Отмечается увеличение и уплотнение печени и селезенки, рано выявляются признаки портальной гипертензии.