Оврена синдром

Оврена синдром (парагемофилия. наследственный дефицит фактора V-проакцелерина, Ас-глобулина). Выраженность геморрагического синдрома зависит от степени дефицита в плазме больных фактора V и сопутствующих нарушений в других звеньях системы гемостаза (удлинения времени кровотечения, дефицита фактора VIII). Отмечаются петехии, экхимозы и кровоподтеки, носовые и десневые кровотечения, мено- и метроррагии. Возможны кровотечения из пупочного канатика, желудочно-кишечные геморрагии. У больных с выраженными формами заболевания часты длительные кровотечения при удалении зубов, тонзиллэктомии и при порезах, но полостные операции редко осложняются геморрагиями. Наиболее тяжелая кровоточивость наблюдается у больных с уровнем фактора V ниже 2% и при сочетании дефицита этого фактора с недостаточностью фактора VIII.