Москва, Проспект Мира, д. 211, корп. 2
с 08:00 до 18:00, приём звонков с 08:00 до 20:00
+7 (495) 966-64-87

    Виллебранда болезнь, ангиогемофилия

    Виллебранда болезнь, ангиогемофилия — наследственная коагулопатия, обусловленная недостаточностью фактора Виллебранда (фВ) — носителя антигемофильного глобулина. Данная патология выявляется у 2% населения, занимая 3-е место по частоте среди наследственных геморрагических диатезов — после тромбоцитопатий и гемофилии А.

    Патогенез: генетически обусловленное нарушение синтеза белка Виллебранда - стабилизирующего компонента фактора VIII. Продукция фактора Виллебранда кодируется геном, расположенным на 12-й хромосоме. Фактор Виллебранда вырабатывется в клетках сосудистого эндотелия и в мегакариоцитах костного мозга.

    При  классическом I типе болезни Виллебранда (наиболее частом) частично снижен синтез фВ с одновременным снижением в плазме всех компонентов фактора VIII, но без качественных нарушений фВ. При II типе болезни Виллебранда имеются структурные аномалии фактора Виллебранда. Наследуются I и II типы аутосомно-доминантно, т.е. болеют и мужчины, и женщины. III тип  (весьма редкий, но наиболее тяжелый) характеризуется полным отсутствием синтеза фактора Виллебранда.

    Клиника болезни Виллебранда разнообразна: от умеренных носовых кровотечений, полименорреи до профузных десневых, маточных геморрагии, гемартрозов т.д. Геморрагический синдром при I типе намного тяжелее, чем при типе II. У пациентов с болезнью Виллебранда часто выявляется пролабирование створок митрального клапана сердца, иногда ошибочно диагностируемое как ревматический порок сердца. Диагноз болезни Виллебранда подтверждают удлинением времени кровотечения, снижением агрегации тромбоцитов к коллагену и снижением активности антигемофильного глобулина. В профилактике болезни Виллебранда основную роль играет медико-генетическое консультирование.

    Специальные предложения
    Новые предложения от Патеро Клиник
    Акция! СКИДКА -50% на консультацию врача-отоларинголога
    Только в НОЯБРЕ стоимость консультации врача-отоларинголога всего 1500 рублей! Акция действует до 30 ноября!
    Новости клиники
    1 августа 2023
    Проверка остроты зрения - в ПОДАРОК! При прохождении ОФТАЛЬМОЛОГА Только 8 августа 2023 г. Подробности и запись у наших операторов +7 (495) 966-64-87
    Новости клиники
    5 июня 2023
    При прохождении ЛЮБЫХ АНАЛИЗОВ на сумму 5.000 рублей - прием ЭНДОКРИНОЛОГА в подарок! Анализы могут быть любыми, бесплатный прием возможен только в день прохождения анализов. Только в июне! Подробности у наших операторов +7 (495) 966-64-87 Акция действует до 30 июня!
    129226, Москва, Проспект Мира, д. 211, корп. 2
    Вход в клинику слева от главного входа
    в "Европолис" в Ростокино
    тел.: 8 (495) 966-64-87; факс: 8 (499) 760-04-80
    Е-mail: info@pateroclinic.ru
    Схема проезда

    Услуги предоставляются ООО «Медикал Клаб Консилиум»

    Политика конфиденциальности
    Подтверждение
    Вы уверены?