Гемофилия А

Гемофилия А (дефицит VIII фактора, ГФА) - наиболее частая наследственная коагулопатия. Болеют почти исключительно мужчины, получающие гемофилический ген от матери. Гематомный тип кровоточивости наблюдается у больных с детства - при ушибах бывают обширные подкожные, внутрисуставные гематомы, при порезах, операциях - длительные кровотечения, протекает волнообразно, с периодами улучшения и ухудшения.

Диагноз подтверждают лабораторными данными: резким удлинением времени свертывания крови, наблюдаются сдвиги в аутокоагуляционном тесте; снижено потребление протромбина, изменена тромбоэластограмма (резко удлинено время реакции и время образования сгустка), снижено содержание антигемофильного глобулина в плазме крови. Дифференциальный диагноз типов гемофилии (А, В и С) и наследственного дефицита других гуморальных факторов свертывания проводится с помощью «тестов коррекции».

Больные гемофилией А с детства должны находиться на диспансерном учете. Уменьшение частоты заболеваний может быть достигнуто с помощью медико-генетического консультирования и определения пола плода: если в гемофилической семье «женшина-кондуктор» гемофилии беременна мальчиком, то можно ставить вопрос о прерывании беременности.

Профилактика гемофилических кровотечений состоит в предупреждении травматизма, особенно школьного. У ребенка, больного гемофилией, не должно быть металлических и пластиковых игрушек, других колющих, режущих, а также тяжелых и неустойчивых предметов. Исключаются спортивные подвижные игры