Гемофилия В

Гемофилия В (болезнь Кристмаса) - наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IX (плазменного компонента тромбопластина). Как и гемофилия А, болезнь наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, но структурный ген фактора IX расположен в другом конце этой хромосомы. По симптоматике, тяжести и осложнениям гемофилия В идентична гемофилии А, эти заболевания можно различать только по лабораторным данным. Такая дифференцировка важна для правильной заместительной терапии. Гемофилии В встречаются реже, чем гемофилии А. Для гемофилии В, как и для гемофилии А, характерно нарушение общих коагуляционных показателей.