Стюарта—Прауэр болезнь

Стюарта—Прауэр болезнь (наследственный дефицит фактора X) — редкое заболевание. Возможны как очень тяжелые формы, так и легкие/латентные разновидности наследственного дефицита фактора X. При очень тяжелой форме болезни геморрагии возникают в раннем детском возрасте, часто уже при рождении или в первые месяцы жизни, и обычно быстро приводят к смерти. Непосредственной причиной смерти служат повторяющиеся кровоизлияния в мозг и профузные желудочно-кишечные кровотечения. При тяжелых формах геморрагии возникают несколько позже: часты петехиально-пятнистые кровоизлияния в кожу, подкожные гематомы, обильные и длительные носовые/десневые кровотечения и особенно продолжительные менометроррагии. Хирургические вмешательства (от удаления зубов до полостных операций), роды и аборты также сопровождаются профузными, угрожающими жизни больных кровотечениями. При среднетяжелой форме наиболее выражены маточные, носовые и десневые кровотечения, геморрагии в кожу, кровотечения при травмах и операциях. Легкая форма наследственного дефицита фактора X отличается частыми меноррагиями, кровотечениями во время родов и при хирургических вмешательствах. Периодически возникают и «беспричинные» носовые кровотечения.