Хагемана болезнь

Хагемана болезнь (наследственный дефицит фактора XII) - редкое нарушение коагуляционного гемостаза. При дефиците фактора XII отсутствуют какие-либо геморрагические явления, как спонтанные, так и при травмах и операциях, несмотря на выраженное удлинение времени свертывания крови — до 30 мин и более. Это объясняется тем, что при дефиците фактора XII нарушается активация фибринолитической системы и ряда других противосвертывающих механизмов, в связи с чем сохраняется функциональная компенсация гемостаза. Недостаточностью фибринолиза объясняется также то, что у ряда больных с дефектом Хагемана, несмотря на резкое замедление свертываемости крови, наблюдались тяжелые и даже смертельные тромбоэмболические осложнения, в т.ч. эмболия легочной артерии, а также инфаркты миокарда и тромбофлебиты.