Антифосфолипидный синдром наблюдается у многих больных СКВ и другой аутоиммунной и инфекционной патологией. Причина антифосфолипидного синдрома — наличие антител к фосфолипидам, в частности, так называемого волчаночного антикоагулянта.
Антифосфолипидный синдром проявляется:
- ливедо-васкулитом (ливедо-васкулит обусловлен васкулитом и тромбозом мелких сосудов, характеризуется сочетанием геморрагической сыпи и ливедо с болезненными язвами ног. (Ливедо - синевато-фиолетовая неравномерная окраска кожи вследствие появления сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих сосудов (мраморный рисунок кожи). Язвы заживают медленно, оставляя после себя белые рубцы неправильной формы,
- артериальными и венозными тромбозами,
- тромбоэмболией легочной артерии,
- тромбоцитопенией,
- эндокардитом Либмана—Сакса,
- ранними инсультами.
Волчаночный антикоагулянт обнаруживается при разных заболеваниях, однако при СКВ он ингибирует синтез простагландинов и активирует тромбоциты, что способствует образованию тромбов. Характерное проявление антифосфолипидного синдрома — самопроизвольный аборт во II триместре беременности. Клинически он чаше проявляется не кровоточивостью, а тромбозами, которые развиваются у 40% больных. Тромбоцитопения развивается вторично.