Болезнь Альцгеймера

Ало́ис Альцге́ймер  (Alois Alzheimer 14.06.1864 – 19.12.1915) — немецкий психиатр и невролог, автор статей по проблемам алкогольного психоза, шизофрении, эпилепсии, сифилиса мозга, пресенильного психоза, артериосклеротической атрофии мозга. А. Альцгеймер внёс значительный вклад в изучение патологии нервной системы. Он описал принципиальные различия между слабоумием сосудистого и нейродегенеративного происхождения. Его имя увековечено в названии  сенильной деменции, известной сегодня как «болезнь Альцгеймера».

Болезнь Альцгеймера

Синонимы:

• деменция альцгеймеровского типа,
• пресенильная деменция,
• сенильная деменция,
• первичная деге­неративная деменция.

Болезнь Альцгеймера — хроническое прогрессирующее дегенера­тивное заболевание головного мозга, проявляющееся нарушениями памяти и других когнитивных (познавательных) функций.  Болезнь Альцгеймера — самое распространённое дегенеративное заболевание и самая частая причина деменции (40%  случаев).

Факторы риска:

• пожилой возраст;
• наследственность;
• неконтролируемая артериальная гипертензия в среднем и пожилом возрасте;
• атеросклероз крупных артерий головы;
• гиперлипидемия;
• гипергомоцистеинемия;
• сахарный диабет;
• избыточная масса тела;
• гиподинамия;
• хроническая гипоксия;
• черепно-мозговые травмы в анамнезе;
• низкий уровень образования и низкая интеллектуальная актив­ность в течение жизни;
• депрессивные состояния в молодом и среднем возрасте;
• женский пол.

Выделяют пресенильную (в возрасте до 65 лет) и сенильную формы (после 65) болезни Альцгеймера. Ранее их считали самостоятельными заболеваниями. Пресенильную форму называли собственно болезнью Альцгеймера, а сенильную форму — сенильной деменцией альцгеймеровского типа или просто сенильной деменцией. Сегодня пресенильную, и сенильную форму деменции рассма­тривают как одно заболевание и обозначают термином«болезнь Альцгеймера».  Пресенильная форма характеризуется более быстрым прогрессированием и ранним присоединением афазии, апраксии и агнозии, характерен семейный анамнез заболевания. Сенильная болезнь Альцгеймера прогрессирует медленнее, нарушения памяти длительное время остаются главным симптомом.

Согласно современным представлениям болезнь Альцгеймера — генетически обусловленное  заболевание:

• ген, кодирующий предшественник амилоидного белка (хромосома 21);
• пресенилин - 1 (хромосома 14);
• пресенилин - 2 (хромосома 1);
• ген, кодирующий аполипопротеин  Е-4 (хромосома 19).

Носительство первых трех генов означает почти 100% вероятность развития болезни Альцгеймера в возрасте от 40 до 65 лет (пресенильная форма). Носительство гена, кодирующего аполипопротеин Е-4 – увеличивает риск развития после 65 лет (сенильная форма) вдвое.

Основа патогенеза (механизма) болезни Альцгеймера — нарушение метаболизма предшественника амилоидного белка. В норме предшественник амилоидного белка расщепляется ферментом на одинаковые по величине части-полипептиды. При генетическом дефекте этого белка - на различные по длине фрагменты. Длинные фрагменты являются «нерастворимыми» и поэтому откладываются в ткани головного мозга и в стенках сосудов в виде сенильных бляшек, которые обладают нейротоксическими свойствами и приводят к гибели нейронов.

Основные клинические этапы болезни Альцгеймера

Существующая на сегодня терапия не может полностью остановить заболевание. Темпы прогрессирования существенно различаются. Первые симптомы болезни и стадию тяжёлой деменции могут разделять 4-5 лет, а в более благоприятных случаях - 10 и более. Быстрого прогрессирования можно ожидать при наличии следую­щих признаков.

• Начало болезни до 60 лет.
• Сопутствующее сосудистое поражение мозга (инсульты, хроническая ишемия).
• Речевые нарушения (афазии).
• Экстрапирамидные симптомы (нарушения мышечного тонуса).
• Зрительные галлюцинации.
• Миоклонии (кратковременные, непроизвольные сокращения мышц).