Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболева­ние, характеризующееся множественными очагами поражения в цен­тральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Морфологической основой болезни является образование  «бляшек рассеянного склероза» — очагов разрушения миелина (демиелинизация) - белого вещества головного и спинного мозга.

Синонимы:

• пятнистый островковый склероз,
• бляшечный скле­роз,
• рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломие­лит,
• диссеменированный склероз,
• множественный склероз.

В большинстве случаев рассеянный склероз начинается в воз­расте 20 - 40 лет. Женщины болеют чаще мужчин. Самая высокая распространённость (более 50 случаев на 100 000 населения) регистрируется в северной и центральной части Европы, северных районах США, на юге Канады и Австралии, в Новой Зеландии; средняя (10-50 случаев на 100 000 населения) — в южной Европе, на юге США и севере Австралии; низкая (менее 10 случаев на 100 000 населения) — в Южной Америке, Азии, Африке и Океании. В России рассеянный склероз распространён в средней полосе, чаще — в западных и центральных областях, несколько реже в Сибири и на Дальнем Востоке.

Начало заболевания может быть и поли- и моно- симптомным,  чаще начинается со слабости в ногах. Вторые по частоте симптомы начала заболевания — чувстви­тельные и зрительные нарушения. Расстройства чувствительности проявляются парестезиями, онемением в различных частях тела, реже — радикулярными болями, ощущением прохождения тока по позвоночнику. Зрительные расстройства проявляются односторонним невритом с выраженным снижением зрения и с восстановлением его в последующем. Иногда начинается с шаткой походки и сопрово­ждается головокружением, рвотой, нистагмом. Характерная особенность ранних этапов рассеянного склероза - дробность появления отдельных симптомов.

В развёрнутой стадии болезни клиническая картина отличается чрезвычайным полиморфизмом (разнообразием) неврологической симптоматики. Нет ни одного признака  характерного только для этого заболевания. Особенностью течения является  нестойкость отдельных симптомов, выраженность которых может варьировать не только в течение нескольких дней, но даже часов.

Наиболее типично ремиттирующее течение, которое наблюдают у 85-90% пациентов. Характерно для молодого воз­раста.  Выделяют период появления новых симптомов или суще­ственного усиления существующих (обострение) и период их регресса (ремиссия), продолжительность которого может составлять от 1 мес. до нескольких лет. Выраженность симптомов значительно умень­шается, они могут исчезнуть полностью. Первая ремиссия бывает более длительной, чем последующие. Этот период называется  этапом стабилизации.

В большинстве случаев течение болезни сменяется следующим вторично-прогрессирующим этапом. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации, с постепенно нарастающейостаточ­ной симптоматикой. Подобная трансформация в течение 10 лет наступает почти у 50% пациентов, в течение 25 лет — у 80%.

При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза, которое наблюдают у 10-15% больных, отмечают неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий.

В настоящее время ведущим методом в диагностике рассеянного склероза является МРТ. Этот метод позволяет оценить не только наличие и распределение предполагаемых и «немых» очагов демиелинизации, но и судить об этапах их развития.

Основные цели лечения при рассеянном склерозе — купирование, профилакти­ка обострений и замедление прогрессирования. Важное значение имеет симптоматическая терапия. Профилактика подразумевает предупреждение обострений за счет длительной иммуномодулирующей терапии, мероприятий по предупреждению инфекций, интоксикаций и переутомления.

Jean-Martin Charcot

В 1868 году Жан-Мартен Шарко (Jean-Martin Charcot; 1825—1893) французский врач психиатр, дал первое подробное описание рассеянного склероза.

Жан-Мартен Шарко - основатель кафедры психиатрии Парижского университета, член Парижской Академии наук, имел множество учеников, известных в будущем врачей (Фрейд, Жозеф Бабинский, Эдуард Бриссо), был почётным членом нескольких иностранных академий и научных обществ, а также вошел в историю как создатель «душа Шарко».