Москва, Проспект Мира, д. 211, корп. 2
с 08:00 до 18:00, приём звонков с 08:00 до 20:00
+7 (495) 966-64-87
Миастения (лат. myasthenia gravis; греч. μῦς — «мышца» и ἀσθένεια — «бессилие, слабость») - аутоиммунное заболевание, проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью.
Синонимы:
Заболеваемость составляет 0,5 - 5 на 100 000 населения. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:3. Может начаться в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала заболевания у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год. Считается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные расстройства, связанные с патологией вилочковой железы.
Для миастении типично хроническое течение с периодическими обострениями, ремиссиями и возможным развитием тяжёлых состояний, называемых кризами (наблюдают у 10-15% пациентов). Главным признаком миастении является слабость и повышенная мышечная утомляемость, усиливающаяся на фоне физических нагрузок и уменьшающаяся после отдыха или приёма лечебных препаратов. Первыми симптомами заболевания являются птоз, косоглазие с диплопией (двоением), утомляемость при жевании, затруднения глотания и речи (голос тихий и хриплый, речь быстро истощается). В начале заболевания характерно появление симптомов к концу дня, во время чтения, фиксации взора, длительном разговоре. Характерно частое вовлечение экстраокулярной (мышцы век) (80%), мимической (92%) и бульбарной (65%) мускулатуры (язык, глотка, гортань), относительно редкое поражение жевательных (40%) и дыхательных (20%) мышц, а также мышц шеи (30% случаев). У большинства больных выявляют слабость мышц туловища и конечностей.
| Генерализованные миастенические кризы проявляются различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой слабостью скелетной мускулатуры. Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют. В дальнейшем развивается гипоксия с гиперемией лица, сменяющаяся цианозом. Появляются тревога, возбуждение, двигательное беспокойство. Нарушение сердечнососудистой деятельности. Наступает спутанность и утрата сознания. Усиливаются вегетативные симптомы — саливация, потоотделение. |
| Холинергические кризы наблюдают довольно редко (у 3% больных), и развиваются они более медленно, чем миастенические. Во всех случаях возникно¬вение их связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. Сначала появляются отдельные признаки лекарственной интоксикации, затем, после очередного приёма препарата (обычно через 30-40 мин), развивается картина криза, повторяющего миастенические расстройства. |
| Трудность заключается в том, что в нем сочетаются клинические черты и миастенического и холинергического кризов. Это самый тяжёлый вариант нарушений. Комбинированный криз называют ломким (brittle) вследствие противоположности механизмов действия, лежащих в его основе. С одной стороны, больной нуждается в немедленном приёме антихолинэстеразных препаратов, а с другой — он не переносит их, и его состояние ухудшается после их введения. |
Основные принципы лечения
Медикаментозное лечение
Немедикаментозное лечение
При миастении противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, инсоляции, препараты магния, курареподобные миорелаксанты, большинство нейролептиков и транквилизаторов, мочегонные, аминогликозиды, фторхинолоны, фторсодержащие кортикостероиды, производные хинина. Правильная диагностика и своевременное лечение компенсирует двигательные расстройства более чем у 80% больных миастенией.
Услуги предоставляются ООО «Медикал Клаб Консилиум»
Рубрикатор клинических рекомендаций – ресурс Минздрава России https://cr.minzdrav.gov.ru/