Врожденные пороки сердца

Около 30 процентов детей, в течение определенного периода жизни, могут иметь шум в сердце, не носящий патологический характер. Но иногда бывают более серьезные проблемы с сердцем.

Что такое врожденные пороки сердца?

Врожденные пороки сердца - это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата и/или сосудов, отходящих от сердца. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. Проявляют себя как отверстия («окна») между камерами левого и правого сердца («окна» являются частью системы кровообращения плода и должны закрыться после рождения), как сужения сосудов на пути крови к легким и органам тела, а также как нарушения нормального тока крови в связи с анатомическими дефектами клапанного аппарата сердца. Врожденные пороки сердца — одна из наиболее распространенных внутриутробных аномалий у детей (составляют около 30% от числа всех врожденных пороков развития). По частоте она занимает третье место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы. Врожденные пороки сердца диагностируют у 6-8 младенцев из 1000 новорожденных.

Виды врожденных пороков сердца

• Дефекты межпредсердной перегородки
• Дефекты межжелудочковой перегородки
• Открытый артериальный проток (ОАП) — сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией. Впоследствии постепенно облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2-8 нед. Незаращение протока ведёт к образованию порока сердца. Артериальный проток считают аномалией, если (по клиническим данным) он функционирует спустя 1-2 нед после рождения.
• Тетрада Фалло (самый частый «синий» порок, «голубой младенец») — это сочетание 4 признаков: стеноз (сужение) легочной артерии вплоть до полного закрытия просвета, декстропозиция аорты (смещение аорты вправо), дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия (увеличение) правого желудочка. Сопровождается с раннего детства стойким цианозом. Одышка появляется с детства, связана даже с небольшой физической нагрузкой, иногда носит характер удушья. Дети зачастую ищут облегчения в положении сидя на корточках, привыкают сидеть, подложив под себя скрещенные ноги, и спать с подтянутыми к животу коленями. Нередки обмороки и судороги. На самочувствие неблагоприятно влияют изменения атмосферных условий, чрезмерная жара, холод — усиливается одышка, общая слабость, синюшность. У малышей бывают нарушения пищеварительной системы, у подростков — сердцебиения, чувство тяжести в области сердца при мышечной нагрузке. Задерживается физическое, умственное и половое развитие, рост малыша. Обращает на себя внимание несоответственно длинные и тонкие конечности, особо нижние. Важные признаки — синюшные пальцы, утолщенные в виде барабанных палочек. Осложнения порока — комы, связанные со снижением содержания кислорода в крови, тромбозы, частые пневмонии, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность
• Стеноз легочной артерии - обусловлен чаще стенозом клапанов легочной артерии, реже - под- и надклапанным стенозом, стенозом ветвей легочной артерии
• Коарктация аорты – сужение чаще всего наблюдается ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии.
• Стеноз аортального клапана - составляет около 5 % от всех ВПС у детей. Чаще распространен клапанный стеноз (около 80 %), реже (20 %) встречаются подклапанный и надклапанный варианты аортального стеноза. Аномалия строения аортального клапана (двустворчатость) относится к основным врожденным порокам сердца у взрослых.

ВПС – врожденный порок сердца - у ребенка можно заподозрить, если у него выявляются: цианоз или выраженная бледность, гипотрофия, частые простудные заболевания, недостаточная переносимость адекватных по возрасту физических нагрузок (быстрая утомляемость при кормлении грудью, при подвижной игре, появление одышки при подъеме даже на один пролет лестницы и др.), увеличение размеров сердца, изменение тонов сердца, появление шумов в сердце, изменение пульса на руках, слабый пульс на бедренной артерии или его отсутствие, изменение артериального кровяного давления, деформация грудной клетки, нарушения ритма сердца, любые патологические изменения ЭКГ, необычные изменения, выявляемые на рентгенограмме грудной клетки и др.

Причины врожденных пороков сердца

• Как результат вирусной инфекции (краснуха), перенесенной матерью во время беременности.
• Алкоголь, наркотики и бесконтрольный прием лекарственных препаратов могут также вызвать дефекты развития
• Материнский диабет
• Генетические нарушения, такие например как синдром Дауна

Диагностика врожденных пороков сердца

Диагноз может быть поставлен при сканировании во время беременности, но, как правило, в первые дни или недели после рождения. В некоторых случаях, диагноз устанавливается намного позже.

Лечение врожденных пороков сердца

Хирургическое лечение является основным методом коррекции врожденных нарушений.