Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктазы — необратимое расширение ветвей бронхиального дерева, обусловленное деструкцией (разрушением) стенок бронхов и/или нарушением тонуса мышечного слоя стенки бронха вследствие воспале­ния, склероза, дистрофии, гипоплазии.
Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазии) — гнойно-воспалительный процесс в резко расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в околобронхиальном пространстве, ведущий к дальнейшему необ­ратимому расширению бронхов с нарушением их дренажной функ­ции, развитию ателектазов, эмфиземы, цирроза паренхимы (ткани) лёгкого.

• Постинфекционные (инфекции нижних дыхательных путей у детей, абсцедирующие пневмонии у взрослых, туберкулёз; аденовирусная инфекция, коклюш, корь и др.).
• Обструктивные (инородное тело, опухоли, внешняя компрес­сия дыхательных путей).
• Ингаляционные повреждения (вдыхание токсинов, раздража­ющих газов, паров, дыма, включая термические поврежде­ния).
• Аспирационные (гастроэзофагеальный рефлюкс, аспирационные пневмонии, санационные процедуры).
• Генетически детерминированные (муковисцидоз, синдром цилиарной дискинезии, синдром Юинга).
• Врождённые аномалии — дисплазии.
• Первичные иммунные расстройства (гуморальные дефекты, клеточные или смешанные расстройства, дисфункция нейтрофилов).
• Дефицит или аномалии о-антитрипсина.
• Хронические диффузные заболевания лёгких (идиопатический лёгочный фиброз, коллагенозы, саркоидоз).
• Идиопатические воспалительные расстройства (анкилозирующий спондилоартрит, воспалительные заболевания кишечника, рецидивирующий полихондрит).

Бронхоэктазы бывают первичными и вторичными. Повреждение бронхов возникает у лиц с генетическими дефектами или предрасположенностью к патологии. К первичным относят бронхоэктазы при врождённых аномалиях и генетических заболеваниях лёгких. Вторичные могут быть обусловлены любыми причинами, вызывающи­ми повреждения лёгких. Подразделяются по клиническому течению (ремис­сия или фаза обострения), по распространённости (поражение сегментов легкого, доли, целого лёгкого, двусторонний процесс), по форме - цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые, кистоподобные, смешанные. Среди других заболеваний лёгких бронхоэктазы составляют от 10 до 30%. При флюорографии органов грудной клетки их выявляют у 1-2 из 1000 человек. Бронхоэктазии у 2/3 больных выявляются в возрасте до 20 лет.

Бронхоэктазы относятся к полиэтиологическим (несколько причин возникновения) процессам. Основная причина развития бронхоэктазии в детском и юношеском возрасте — это продуктивное воспаление воздухопроводящих путей. Деструктивные (разрушающие) изменения мышечного и эластического слоев стенки бронха сопровождаются дилатацией (расширением) и функ­циональными нарушениями работы бронхов. Застой слизи вызывает надсадный кашель с рас­тяжением стенок, закупоркой терминальных бронхиол (конечных отделов «бронхиального дерева»). Параллельно с вентиляционными нарушениями снижается перфузия (наполнение кровью) лёгочной ткани. Формирование бронхоэктазов часто сочетается с хроническим бронхитом и эмфиземой. Среди больных ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких) - выявляют в 18-27% случаев.

Болезнь носит хронический характер с периодическими обострениями и возможным развитием осложнений. У 82,6% больных бронхоэктазы локализуются в одном лёгком (в правом в 23,7%, в левом — в 58,9% случаев). Наиболее часто поражается нижняя доля (в 45,9% справа и в 58% слева). При двусторонней локализации чаще всего поражаются нижние доли (41,8%). Проявления болезни зависят от фазы заболевания — ремиссии или обострения. Главный симптом — кашель с отделением мокроты. В период ремиссии кашель с мокротой имеет постоянный или периодический характер, обычно по утрам с выделением слизисто-гнойной мокроты. В период обострения количество мокроты увеличивается. Частота кровохарканья колеблется от 10 до 30%. Лёгочные кровотечения отмечают у 10% больных. В период обострения появляются жалобы на боль. Болевой синдром встречается в двух вариантах. При первом боль носит «плевральный» характер (в конкретном месте с усилением во время глубокого вдоха), при втором — не имеет чёткой локализации, а ощущается в виде чувства сдавления, распирания, затруднённого дыхания. Нередко повышается температура тела. В период ремиссии – субфебрильная эпизодического характера. В период обострения - длительная лихорадка в сочетании со слабостью, потливостью, ино­гда ознобами. Беспокоит одышка.

• кровохарканье и лёгочное кровотечение (у 19,3% больных),
• спонтанный пнев­моторакс (0,7%),
• абсцедирование (1,8%),
• эмпиема плевры и пиопневмоторакс (0,4%),
• сепсис,
• аспирация, эрозивный гастродуоденит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, желудочно-кишечные кровотечения и др.

В окончательной постановке диагноза важнейшее значение имеют лучевые методы диагностики. При рентгенографии выявляются тяжистость, ячеистость, кистовидные изменения лёгочного рисунка, уменьшение объёмов отдельных зон лёгкого, эмфизематозность (воздушность) в смежных участках лёгкого. В настоящее время основным диагностическим исследованием является компьютерная томография (КТ, МСКТ). Это связано с большой информативностью метода при неинвазивном и безопасном характере его применения.

Основными факторами, влияющими на выбор лечения, являются распростра­нённость процесса, его активность и осложнения.