Легочные васкулиты. Симптомы, диагностика, лечение
Москва, Проспект Мира, д. 211, корп. 2
с 08:00 до 18:00, приём звонков с 08:00 до 20:00
+7 (495) 966-64-87

    Легочные васкулиты

    Лёгочные васкулиты являются проявлением системных васкулитов, при которых поражение (ишемия и некроз) лёгочной ткани возникает вследствие воспаления стенок сосудов легких. Васкулиты, изолированно поражающие лёгкие, встречаются редко. Патологические изменения лёгких отмечаются при любом типе васкулита в большей или меньшей степени выраженности.

    Легочные васкулиты относятся к числу редких заболеваний (0,4-14 случаев на 100 тыс. населения в год), однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространённости, особенно микроскопического полиангиита и гранулематоза Вегенера. Системные васкулиты встречаются у мужчин чаще, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 40-50 лет, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки для которых характерен детский и юношеский возраст. Пик заболеваемости васкулитами нередко приходится на зиму и весну. Причины возникновения большинства из них неизвестны.

    Основные клинические проявления васкулитов:

    • Лихорадка, похудение, артралгии, миалгии
    • Олигоартрит
    • Респираторный синдром
    • Поражение кожи и слизистых
    • Множественный мононеврит
    • Ишемическое поражение почек
    • Гломерулонефрит

    Оценка активности заболевания проводится на основании «индекса клинической активности» васкулита — Birmingham vasculitis activity score. Учитываются признаки, обусловленные только васкулитом, имевшиеся ранее и появившиеся или прогрессирующие в течение последнего, до настоящего обследования, месяца. В зависимости от активности выделяют несколько фаз заболевания (ремиссия, частичная ремиссия, персистирующая активность, обострение и т.д.). Оценка степени повреждения органов и тканей имеет большое значение для определения прогноза заболевания. Под повреждением органов и тканей следует понимать наличие в них необратимых изменений, вызванных воспалительным процессом в сосудах.

    ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА:

    • Ангиография
    • Ультразвуковая допплерография
    • Рентгенография лёгких
    • Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (MPT), КТ и МРТ-ангиография.
    • Функциональные лёгочные тесты: спирометрия, исследование диффузионной способности лёгких.
    • Бронхоскопия: диагностика стеноза, геморрагий, проведение трансбронхиальной биопсии.
    • Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ).

    МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ цито и гистологическое исследование биоптатов, смывов (БАЛ). Является непременным условием постановки диагноза.

    ЛАБОРАТОРНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

    Клинический анализ крови: анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
    Биохимическое исследование крови.
    Общий анализ мочи, функциональные пробы почек.
    Бактериологическое исследование крови и БАЛ для исключения инфекции.
    Серологическое исследование (маркёры вируса гепатита В и С, серо¬логические тесты на сифилис).
    Иммунологическое обследование (антинуклеарный фактор (АНФ), ревматоидный фактор (РФ), криоглобулины, антитела к фосфолипидам и т.д.).

    ЛЕЧЕНИЕ
    Индукция ремиссии - достижение ремиссии, снижение риска обострений и предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.
    Поддержание ремиссии — достижение стойкой ремиссии, снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии, увеличение продолжительности жизни и, возможно, излечение. После достижения ремиссии длительность терапии составляет не менее 24 мес.

    васкулит

    Гранулематоз Вегенера — гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды легких, сочетающийся с гломерулонефритом. Заболевание описано в конце 30-х годов XX в.

    Поражение верхних дыхательных путей — самое частое (70%) начальное проявление заболевания. Характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки носа вплоть до развития перфорации носовой перегородки и формирования седловидной деформации носа. Отмечаются изменения в трахее, придаточных пазухах носа, полости рта, гортани. Проявления патологии гортани и трахеи разнообразны. Во многих случаях она протекает бессимптомно, однако у части больных наблюдается огрубение голоса, одышка, стридор. Характерно развитие стеноза гортани (за счет формирования подскладочной гранулёмы). Вовлечение в патологический процесс бронхов и лёгких сопровождается лихорадкой, мучительным кашлем, кровохарканьем, болями в грудной клетке, одышкой. Примерно в 20% случаев развивается прогрессирующая лёгочная недостаточность, связанная с фиброзом лёгкого и пневмонией. Пневмония — наиболее частое (40%) инфекционное осложнение. В 16% случаев она является причиной смертельного исхода.

    Критериями диагноза гранулематоз Вегенера являются четыре признака:

    • язвенно-некротический ринит и/или стоматит,
    • гранулёмы в лёгких при рентгенографии грудной клетки,
    • изменения в анализе мочи в виде микрогематурии и
    • картина гранулематозного васкулита при биопсии.

    Данные биопсии играют решающую роль в диагностике болезни.

    Микроскопический полиангиит (полиартериит) — некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды почек и легких. Болезнь впервые описана в 1948 г.

    Клинические проявления. В 30% случаев встречаются атрофия слизистой носа и некротический ринит. В отличие от гранулематоза Вегенера, они носят обратимый характер и не приводят к деструктивным изменениям и деформации носа. У 30-40% больных наблюдаются изменения со стороны придаточных пазух носа, среднего уха, эписклерит. Отмечаются боли в животе. Эти симптомы выражены неярко и, как правило, развиваются на фоне тяжёлой патологии почек и лёгких, определяющих клиническую картину и прогноз при данном заболевании.

    Поражение лёгких наблюдается у 12-29% больных и относится к числу факторов, ухудшающих прогноз заболевания. Больных беспокоят кашель (40%) и боли в грудной клетке (30%). Часто (70%) имеют место кровохарканье и лёгочное кровотечение. Патология легких (фиброзирующий альвеолит) может быть одним из ранних проявлений заболевания, развиваясь за 2-3 года до появления других клинических признаков болезни (поражения кожи, почек).

    Прогноз во многом зависит от степени поражения почек. Пятилетняя выживаемость таких больных составляет 65%, также причиной смерти являются массивные лёгочные кровотечения, инфекционные осложнения.

    Геморрагический васкулит (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна — Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — васкулит с IgA иммунными депозитами (отложениями), поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).
    Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. Заболевание является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов, может начинаться в любом возрасте, но преимущественно им болеют дети до 16 лет.
    Клинические проявления патологии лёгких встречаются редко.

    Болезнь Кавасаки —артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные) и вены, сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом, характерный для детского возраста. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела (до 39°С и выше). Характерна боль в мелких суставах, животе. В отсутствие лечения лихорадка продолжается 7-14 дней. На фоне лихорадки появляется покраснение (гиперемия) конъюнктив без выраженных экссудативных проявлений. Двусторонний конъюнктивит сохраняется в течение 1-2 нед. С первых дней болезни отмечается сухость во рту и трещины на губах, гиперемия слизистой оболочки ротовой полости, отёк сосочков языка, который на второй неделе становится «малиновым». Одновременно на туловище, конечностях и паховых областях возникают многообразные кожные высыпания (эритематозные бляшки, скарлатино подобная сыпь, мультиформная эритема). Через несколько дней от начала болезни появляется покраснение и уплотнение кожи ладоней и подошв, сопровождающееся резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Отмечается увеличение шейных лимфатических узлов до 1,5 см в диаметре. Патологические изменения сердечно-сосудистой системы встречаются в 50%, проявляются тахикардией, аритмией, появлением сердечных шумов; может развиться застойная сердечная недостаточность. Отличительная особенность васкулита - риск быстрого развития аневризм коронарных артерий. Могут быть вовлечены и другие сосуды, включая брюшную аорту, верхнюю брыжеечную, подмышечные, подключичные, плечевые, подвздошные и почечные артерии. В 50% возникает боль в суставах, в 40-45% случаев поражение печени, почек, ЦНС. Артралгии или полиартрит мелких суставов кистей и стоп, с последующим поражением коленных и голеностопных суставов появляются на первой неделе болезни. Рентгенологические признаки поражения лёгких встречаются в 15% случаев. Появляются они, как правило, в течение первых 10 дней. Указанные синдромы и симптомы проходят бесследно через 2-3 нед.

    Диагноз может быть поставлен при наличии 5 из 6 симптомов:

    • не чувствительная к антибиотикам лихорадка в течение 5 дней и более;
    • двусторонний конъюнктивит;
    • типичные изменения губ и полости рта;
    • острое увеличение лимфоузлов шеи;
    • разнообразная сыпь, преимущественно на туловище;
    • характерные изменения кистей и стоп,

    а также в случае наличия 4 симптомов при их сочетании с аневризмой венечных артерий.

    васкулит

    Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)— гранулематозный артериит (воспаление стенок сосудов) аорты и, преимущественно, ветвей сонной артерии, с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией (лихорадка, общее недомогание, боли в мышцах плечевого и тазового пояса). Выраженность сосудистой симптоматики зависит от степени поражения и анатомической локализации, затронутых болезнью артерий (инфаркт сердца, инсульт и т.д.). Часто отмечаются жалобы со стороны зрения - ощущение «тумана» перед глазами, двоение и боль в глазу, связанные с поражением артерий глаза, которое в конечном итоге может привести к частичной или полной потере зрения. Различные симптомы патологии верхних дыхательных путей встречаются у 10% больных. Преобладает сухой кашель на фоне лихорадки, который может быть первым проявлением болезни. Реже отмечаются боли в грудной клетке и горле. Воспалительные изменения редко затрагивают непосредственно лёгкие.

    Диагноз основывается на критериях, включающих 5 признаков:

    • начало заболевания после 50 лет;
    • появление «новых» нехарактерных головных болей;
    • изменения височной артерии;
    • увеличение СОЭ;
    • морфологические изменения в результатах биопсии височной артерии.

    Наличие у больного трёх и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

    Артериит Такаясу — гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет. Клинические проявления поражения легких встречаются менее чем у четверти больных. Отмечаются боли в грудной клетке, одышка, непродуктивный кашель, редко кровохарканье. В тоже время, по данным ангиографии, изменения в лёгочной артерии наблюдаются почти у 60% больных.

    Диагностические критерии диагноза включают шесть признаков:

    • возраст <40 лет;
    • перемежающаяся хромота;
    • ослабление пульса на плечевой артерии;
    • разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях справа и слева;
    • шум на подключичных артериях или брюшной аорте;
    • изменения при ангиографии.

    При артериите Такаясу пятнадцатилетняя выживаемость достигает 80-90%. Наиболее частой причиной смерти являются инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже — разрыв аневризмы аорты (5%).

    Болезнь Бехчета — системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного (афтозного) процесса в ротовой полости и на половых органах, частым поражением глаз, патологией кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы. Своим названием болезнь Бехчета обязана турецкому профессору Haluci Behcet, описавшему в 1937 году знаменитую триаду симптомов. Хотя и Гиппократ 2500 лет назад описал эндемичное для Малой Азии похожее заболевание, проявляющееся язвами в полости рта, на половых органах и радужной оболочке глаз. Долгое время венерологи считали это заболевание разновидностью сифилиса из-за схожести клинических проявлений.

    Симптомы поражения лёгких при болезни Бехчета встречаются в 7-18% случаев и в основном связаны с сосудистой патологией. Беспокоит сухой кашель, одышка, боли в грудной клетке и кровохарканье. В 90% случаев они являются проявлением поражения лёгочной артерии (множественные аневризмы). Значительно реже встречаются окклюзии (закупорка) сосудов.

    Диагностические критерии диагноза:

    • рецидивирующий афтозный стоматит в сочетании с 2 из 3 нижеперечисленных признаков,
    • язвы на половых органах (свежие или зарубцевавшиеся),
    • поражение глаз (задний увеит, ретинальный васкулит), поражение кожи (узловая эритема, псевдофолликулит, акнеподобные высыпания)
    • положительный тест патергии (появление пустулы на месте укола стерильной иглой через 24-48 часов).

    Прогноз при болезни Бехчета без поражения сосудов лёгких благоприятный, 5 летняя выживаемость составляет 100%. Неблагоприятным фактором является развитие аневризмы лёгочной артерии. Диаметр аневризмы более 3 см ассоциируется с летальным прогнозом. Разрыв аневризмы — основная причина смерти больных. Летальность составляет 50%.

    Преимущества

    COVID не пройдет
    Мы приняли абсолютные меры против коронавируса (COVID 19)
    У нас нет очередей, все сотрудники и пациенты в масках
    После каждого пациента воздух обеззараживается

    Записаться на прием

    Пожалуйста, заполните все поля формы

    Отзывы

    Звенигородская Н.Г.

    09 сентября2015г.

    Благодарю руководство «Патеро Клиники» за создание прекрасной команды специалистов. Слаженная работа всех служб позволяет быстро и качественно обследоваться, уточнить диагнозы и получить назначения.

    Имея « сочетанную травму» в анамнезе особую благодарность хочу выразить терапевту Соколовой М.П. и травматологу Хоменко В.А., врачам, которые вдумчиво о последовательно возвращают возможность жить без боли и ограничений.

    Спасибо! С Вами возможно чудо!

    Савченко Е.В.

    15 августа 2013 г.

    Выражаю искреннюю благодарность за теплоту, доброту, искреннее участие и профессионализм медсестре Хаджаловой Радде Гусейновне.

    Счастья, здоровья и благополучия!

    Пациентка Савченко Е.В.

    Берг Ю.А.

    Большое спасибо!

    Особенно за чуткость профессионализм и отношение к людям!

    Успехов, удачи, а главное здоровья вам и вашим близким. И коллективу центра!

    Берг Ю.А.

    Губернатор Оренбургской обл.

     

    Партнеры

    Стоимость услуг

    Приём врача
    Первичный прием и консультация врача-пульмонолога 3000 р.
    Повторный прием врача-пульмонолога 2800 р.
    У нас вы можете платить:

    Наши специалисты

    Врач-пульмонолог, врач-функциональной диагностики

    Записаться в ПАТЕРО КЛИНИК на Проспекте Мира

    Первичный прием и консультация врача-пульмонолога 3000 р. -
    Повторный прием врача-пульмонолога 2800 р. -

    Ориентировочное время записи


    Специальные предложения
    Акции и скидки ПАТЕРО Клиник
    Новости клиники
    18 мая 2020
    Тест на антитела к новому коронавирусу SARS-CoV-2 (COVID-19)
    Новости клиники
    29 апреля 2020
    Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) позволяет получить послойные снимки органов грудной клетки на задержках дыхания и на их основе создать мультипланарную и трехмерную модель легких.
    129226, Москва, Проспект Мира, д. 211, корп. 2
    Вход в клинику слева от главного входа
    в "Европолис" в Ростокино
    тел.: 8 (495) 966-64-87; факс: 8 (499) 760-04-80
    Е-mail: info@pateroclinic.ru
    Схема проезда

    Услуги предоставляются ООО «Медикал Клаб Консилиум»

    Политика конфиденциальности
    Подтверждение
    Вы уверены?