Москва, Проспект Мира, д. 211, корп. 2
с 08:00 до 18:00, приём звонков с 08:00 до 20:00
+7 (495) 966-64-87

    Легочные васкулиты

    Лёгочные васкулиты являются проявлением системных васкулитов, при которых поражение (ишемия и некроз) лёгочной ткани возникает вследствие воспаления стенок сосудов легких. Васкулиты, изолированно поражающие лёгкие, встречаются редко. Патологические изменения лёгких отмечаются при любом типе васкулита в большей или меньшей степени выраженности.

    Легочные васкулиты относятся к числу редких заболеваний (0,4-14 случаев на 100 тыс. населения в год), однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространённости, особенно микроскопического полиангиита и гранулематоза Вегенера. Системные васкулиты встречаются у мужчин чаще, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 40-50 лет, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки для которых характерен детский и юношеский возраст. Пик заболеваемости васкулитами нередко приходится на зиму и весну. Причины возникновения большинства из них неизвестны.

    Основные клинические проявления васкулитов:

    • Лихорадка, похудение, артралгии, миалгии
    • Олигоартрит
    • Респираторный синдром
    • Поражение кожи и слизистых
    • Множественный мононеврит
    • Ишемическое поражение почек
    • Гломерулонефрит

    Оценка активности заболевания проводится на основании «индекса клинической активности» васкулита — Birmingham vasculitis activity score. Учитываются признаки, обусловленные только васкулитом, имевшиеся ранее и появившиеся или прогрессирующие в течение последнего, до настоящего обследования, месяца. В зависимости от активности выделяют несколько фаз заболевания (ремиссия, частичная ремиссия, персистирующая активность, обострение и т.д.). Оценка степени повреждения органов и тканей имеет большое значение для определения прогноза заболевания. Под повреждением органов и тканей следует понимать наличие в них необратимых изменений, вызванных воспалительным процессом в сосудах.

    ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА:

    • Ангиография
    • Ультразвуковая допплерография
    • Рентгенография лёгких
    • Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (MPT), КТ и МРТ-ангиография.
    • Функциональные лёгочные тесты: спирометрия, исследование диффузионной способности лёгких.
    • Бронхоскопия: диагностика стеноза, геморрагий, проведение трансбронхиальной биопсии.
    • Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ).

    МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ цито и гистологическое исследование биоптатов, смывов (БАЛ). Является непременным условием постановки диагноза.

    ЛАБОРАТОРНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

    Клинический анализ крови: анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
    Биохимическое исследование крови.
    Общий анализ мочи, функциональные пробы почек.
    Бактериологическое исследование крови и БАЛ для исключения инфекции.
    Серологическое исследование (маркёры вируса гепатита В и С, серо¬логические тесты на сифилис).
    Иммунологическое обследование (антинуклеарный фактор (АНФ), ревматоидный фактор (РФ), криоглобулины, антитела к фосфолипидам и т.д.).

    ЛЕЧЕНИЕ
    Индукция ремиссии - достижение ремиссии, снижение риска обострений и предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.
    Поддержание ремиссии — достижение стойкой ремиссии, снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии, увеличение продолжительности жизни и, возможно, излечение. После достижения ремиссии длительность терапии составляет не менее 24 мес.

    васкулит

    Гранулематоз Вегенера — гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды легких, сочетающийся с гломерулонефритом. Заболевание описано в конце 30-х годов XX в.

    Поражение верхних дыхательных путей — самое частое (70%) начальное проявление заболевания. Характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки носа вплоть до развития перфорации носовой перегородки и формирования седловидной деформации носа. Отмечаются изменения в трахее, придаточных пазухах носа, полости рта, гортани. Проявления патологии гортани и трахеи разнообразны. Во многих случаях она протекает бессимптомно, однако у части больных наблюдается огрубение голоса, одышка, стридор. Характерно развитие стеноза гортани (за счет формирования подскладочной гранулёмы). Вовлечение в патологический процесс бронхов и лёгких сопровождается лихорадкой, мучительным кашлем, кровохарканьем, болями в грудной клетке, одышкой. Примерно в 20% случаев развивается прогрессирующая лёгочная недостаточность, связанная с фиброзом лёгкого и пневмонией. Пневмония — наиболее частое (40%) инфекционное осложнение. В 16% случаев она является причиной смертельного исхода.

    Критериями диагноза гранулематоз Вегенера являются четыре признака:

    • язвенно-некротический ринит и/или стоматит,
    • гранулёмы в лёгких при рентгенографии грудной клетки,
    • изменения в анализе мочи в виде микрогематурии и
    • картина гранулематозного васкулита при биопсии.

    Данные биопсии играют решающую роль в диагностике болезни.

    Микроскопический полиангиит (полиартериит) — некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды почек и легких. Болезнь впервые описана в 1948 г.

    Клинические проявления. В 30% случаев встречаются атрофия слизистой носа и некротический ринит. В отличие от гранулематоза Вегенера, они носят обратимый характер и не приводят к деструктивным изменениям и деформации носа. У 30-40% больных наблюдаются изменения со стороны придаточных пазух носа, среднего уха, эписклерит. Отмечаются боли в животе. Эти симптомы выражены неярко и, как правило, развиваются на фоне тяжёлой патологии почек и лёгких, определяющих клиническую картину и прогноз при данном заболевании.

    Поражение лёгких наблюдается у 12-29% больных и относится к числу факторов, ухудшающих прогноз заболевания. Больных беспокоят кашель (40%) и боли в грудной клетке (30%). Часто (70%) имеют место кровохарканье и лёгочное кровотечение. Патология легких (фиброзирующий альвеолит) может быть одним из ранних проявлений заболевания, развиваясь за 2-3 года до появления других клинических признаков болезни (поражения кожи, почек).

    Прогноз во многом зависит от степени поражения почек. Пятилетняя выживаемость таких больных составляет 65%, также причиной смерти являются массивные лёгочные кровотечения, инфекционные осложнения.

    Геморрагический васкулит (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна — Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — васкулит с IgA иммунными депозитами (отложениями), поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).
    Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. Заболевание является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов, может начинаться в любом возрасте, но преимущественно им болеют дети до 16 лет.
    Клинические проявления патологии лёгких встречаются редко.

    Болезнь Кавасаки —артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные) и вены, сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом, характерный для детского возраста. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела (до 39°С и выше). Характерна боль в мелких суставах, животе. В отсутствие лечения лихорадка продолжается 7-14 дней. На фоне лихорадки появляется покраснение (гиперемия) конъюнктив без выраженных экссудативных проявлений. Двусторонний конъюнктивит сохраняется в течение 1-2 нед. С первых дней болезни отмечается сухость во рту и трещины на губах, гиперемия слизистой оболочки ротовой полости, отёк сосочков языка, который на второй неделе становится «малиновым». Одновременно на туловище, конечностях и паховых областях возникают многообразные кожные высыпания (эритематозные бляшки, скарлатино подобная сыпь, мультиформная эритема). Через несколько дней от начала болезни появляется покраснение и уплотнение кожи ладоней и подошв, сопровождающееся резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Отмечается увеличение шейных лимфатических узлов до 1,5 см в диаметре. Патологические изменения сердечно-сосудистой системы встречаются в 50%, проявляются тахикардией, аритмией, появлением сердечных шумов; может развиться застойная сердечная недостаточность. Отличительная особенность васкулита - риск быстрого развития аневризм коронарных артерий. Могут быть вовлечены и другие сосуды, включая брюшную аорту, верхнюю брыжеечную, подмышечные, подключичные, плечевые, подвздошные и почечные артерии. В 50% возникает боль в суставах, в 40-45% случаев поражение печени, почек, ЦНС. Артралгии или полиартрит мелких суставов кистей и стоп, с последующим поражением коленных и голеностопных суставов появляются на первой неделе болезни. Рентгенологические признаки поражения лёгких встречаются в 15% случаев. Появляются они, как правило, в течение первых 10 дней. Указанные синдромы и симптомы проходят бесследно через 2-3 нед.

    Диагноз может быть поставлен при наличии 5 из 6 симптомов:

    • не чувствительная к антибиотикам лихорадка в течение 5 дней и более;
    • двусторонний конъюнктивит;
    • типичные изменения губ и полости рта;
    • острое увеличение лимфоузлов шеи;
    • разнообразная сыпь, преимущественно на туловище;
    • характерные изменения кистей и стоп,

    а также в случае наличия 4 симптомов при их сочетании с аневризмой венечных артерий.

    васкулит

    Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)— гранулематозный артериит (воспаление стенок сосудов) аорты и, преимущественно, ветвей сонной артерии, с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией (лихорадка, общее недомогание, боли в мышцах плечевого и тазового пояса). Выраженность сосудистой симптоматики зависит от степени поражения и анатомической локализации, затронутых болезнью артерий (инфаркт сердца, инсульт и т.д.). Часто отмечаются жалобы со стороны зрения - ощущение «тумана» перед глазами, двоение и боль в глазу, связанные с поражением артерий глаза, которое в конечном итоге может привести к частичной или полной потере зрения. Различные симптомы патологии верхних дыхательных путей встречаются у 10% больных. Преобладает сухой кашель на фоне лихорадки, который может быть первым проявлением болезни. Реже отмечаются боли в грудной клетке и горле. Воспалительные изменения редко затрагивают непосредственно лёгкие.

    Диагноз основывается на критериях, включающих 5 признаков:

    • начало заболевания после 50 лет;
    • появление «новых» нехарактерных головных болей;
    • изменения височной артерии;
    • увеличение СОЭ;
    • морфологические изменения в результатах биопсии височной артерии.

    Наличие у больного трёх и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

    Артериит Такаясу — гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет. Клинические проявления поражения легких встречаются менее чем у четверти больных. Отмечаются боли в грудной клетке, одышка, непродуктивный кашель, редко кровохарканье. В тоже время, по данным ангиографии, изменения в лёгочной артерии наблюдаются почти у 60% больных.

    Диагностические критерии диагноза включают шесть признаков:

    • возраст <40 лет;
    • перемежающаяся хромота;
    • ослабление пульса на плечевой артерии;
    • разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях справа и слева;
    • шум на подключичных артериях или брюшной аорте;
    • изменения при ангиографии.

    При артериите Такаясу пятнадцатилетняя выживаемость достигает 80-90%. Наиболее частой причиной смерти являются инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже — разрыв аневризмы аорты (5%).

    Болезнь Бехчета — системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного (афтозного) процесса в ротовой полости и на половых органах, частым поражением глаз, патологией кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы. Своим названием болезнь Бехчета обязана турецкому профессору Haluci Behcet, описавшему в 1937 году знаменитую триаду симптомов. Хотя и Гиппократ 2500 лет назад описал эндемичное для Малой Азии похожее заболевание, проявляющееся язвами в полости рта, на половых органах и радужной оболочке глаз. Долгое время венерологи считали это заболевание разновидностью сифилиса из-за схожести клинических проявлений.

    Симптомы поражения лёгких при болезни Бехчета встречаются в 7-18% случаев и в основном связаны с сосудистой патологией. Беспокоит сухой кашель, одышка, боли в грудной клетке и кровохарканье. В 90% случаев они являются проявлением поражения лёгочной артерии (множественные аневризмы). Значительно реже встречаются окклюзии (закупорка) сосудов.

    Диагностические критерии диагноза:

    • рецидивирующий афтозный стоматит в сочетании с 2 из 3 нижеперечисленных признаков,
    • язвы на половых органах (свежие или зарубцевавшиеся),
    • поражение глаз (задний увеит, ретинальный васкулит), поражение кожи (узловая эритема, псевдофолликулит, акнеподобные высыпания)
    • положительный тест патергии (появление пустулы на месте укола стерильной иглой через 24-48 часов).

    Прогноз при болезни Бехчета без поражения сосудов лёгких благоприятный, 5 летняя выживаемость составляет 100%. Неблагоприятным фактором является развитие аневризмы лёгочной артерии. Диаметр аневризмы более 3 см ассоциируется с летальным прогнозом. Разрыв аневризмы — основная причина смерти больных. Летальность составляет 50%.

    Преимущества

    COVID не пройдет
    Мы приняли абсолютные меры против коронавируса (COVID 19)
    У нас нет очередей, все сотрудники и пациенты в масках
    После каждого пациента воздух обеззараживается

    Записаться на прием

    Пожалуйста, заполните все поля формы

    Отзывы

    Давыдов А.

    20 ноября 2014г.

    После посещения клиники осталась надежда – сервис в России может быть отличным! Европейский уровень оборудования и русская душевность персонала – особо хочу отметить Иванову Т.А. – такой светлый человек!

    Спасибо. С Уважением.

    Звенигородская Н.Г.

    09 сентября2015г.

    Благодарю руководство «Патеро Клиники» за создание прекрасной команды специалистов. Слаженная работа всех служб позволяет быстро и качественно обследоваться, уточнить диагнозы и получить назначения.

    Имея « сочетанную травму» в анамнезе особую благодарность хочу выразить терапевту Соколовой М.П. и травматологу Хоменко В.А., врачам, которые вдумчиво о последовательно возвращают возможность жить без боли и ограничений.

    Спасибо! С Вами возможно чудо!

    Савченко Е.В.

    15 августа 2013 г.

    Выражаю искреннюю благодарность за теплоту, доброту, искреннее участие и профессионализм медсестре Хаджаловой Радде Гусейновне.

    Счастья, здоровья и благополучия!

    Пациентка Савченко Е.В.

    Партнеры

    Стоимость услуг

    Приём врача
    Первичный прием и консультация врача-пульмонолога 4070 р.
    Повторный прием врача-пульмонолога 3850 р.
    У нас вы можете платить:

    Наши специалисты

    Врач-пульмонолог, врач-функциональной диагностики

    Записаться в ПАТЕРО КЛИНИК на Проспекте Мира

    Первичный прием и консультация врача-пульмонолога 4070 р. -
    Повторный прием врача-пульмонолога 3850 р. -

    Ориентировочное время записи


    Специальные предложения
    Новые предложения от Патеро Клиник
    Акция! СКИДКА -50% на консультацию врача-отоларинголога
    Только в НОЯБРЕ стоимость консультации врача-отоларинголога всего 1500 рублей! Акция действует до 30 ноября!
    Новости клиники
    1 августа 2023
    Проверка остроты зрения - в ПОДАРОК! При прохождении ОФТАЛЬМОЛОГА Только 8 августа 2023 г. Подробности и запись у наших операторов +7 (495) 966-64-87
    Новости клиники
    5 июня 2023
    При прохождении ЛЮБЫХ АНАЛИЗОВ на сумму 5.000 рублей - прием ЭНДОКРИНОЛОГА в подарок! Анализы могут быть любыми, бесплатный прием возможен только в день прохождения анализов. Только в июне! Подробности у наших операторов +7 (495) 966-64-87 Акция действует до 30 июня!
    129226, Москва, Проспект Мира, д. 211, корп. 2
    Вход в клинику слева от главного входа
    в "Европолис" в Ростокино
    тел.: 8 (495) 966-64-87; факс: 8 (499) 760-04-80
    Е-mail: info@pateroclinic.ru
    Схема проезда

    Услуги предоставляются ООО «Медикал Клаб Консилиум»

    Политика конфиденциальности
    Подтверждение
    Вы уверены?