Синдром Мунье-Куна

Синдром Мунье – Куна впервые описан французским отоларингологом Р. Mounier-Kuhn и назван в его честь.Синонимы – трахеобронхомегалия, мегатрахея, трахеоцеле.

Синдром Мунье – Куна - редкий порок развития, характеризующийся расширением трахеи и крупных бронхов, обусловленных недоразвитием эластической, мышечной и (или) хрящевой ткани стенок трахеобронхиального дерева. Нарушение дренажной функции бронхов ведет к развитию гнойного трахеобронхита, бронхоэктазов и пневмосклероза. С раннего возраста этим больным сопутствует кашель с мокротой, периодические обострения заболевания, нарастание дыхательной недостаточности особенно в период обострений. Отмечается деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек». Чаще болеют мужчины. К 20–40 годам появляется развернутая клиническая картина заболевания: постоянный мучительный кашель (грубый, вибрирующий, напоминающий «блеяние козы»), обильное выделение слизисто-гнойной или гнойной мокроты, редко кровохарканье, одышка при физической нагрузке.

Диагностика

При рентгенологическом исследовании определяется расширение верхнего отрезка трахеи до 5–6 см (в норме 2–2,5 см) и главных бронхов, дивертикулоподобные выпячивания стенок. Рентгенологические данные подтверждают бронхоскопия и компьютерная томография.

Лечение

Лечение симптоматическое; необходимы профилактические мероприятия по предупреждению и купированию обострений бронхолегочной инфекции.