Синдром Картагенера

Синдром Зиверта – Картагенера. Первое описание сделано в 1902 киевским врачом А. К. Зивертом, позднее его описал шведский врач M. Kartagener (1897–1975г.). Синоним – синдром декстрокардии, бронхоэктазов и синуситов – одна из форм первичной цилиарной дискинезии или синдрома «неподвижных ресничек» (замедления, десинхронизации их функционирования) - генетически детерминированный дефект строения мерцательного эпителия слизистой оболочки респираторного тракта. Характерно сочетание полного или неполного обратного расположения органов (декстрокардия – сердце справа), синуситов и бронхоэктазов. Отмечаются хронические риниты, отиты, пневмосклероз, поликистоз. Вторично развиваются аносмия, полипы носовой полости, снижение слуха.

Клиническая картина

Непрерывно рецидивирующее бронхо-легочное воспаление с первых дней жизни. Отставание в физическом развитии, постоянный кашель с гнойной мокротой, влажные хрипы в легких, изменения формы ногтей и концевых фаланг пальцев, хронический синусит.

Диагностика

При рентгенологическом исследовании определяется деформация легочного рисунка, очаговые уплотнения, бронхоэктазы. Обратное расположение внутренних органов. При бронхоскопии определяется хронический гнойно-воспалительный процесс.

Лечение

Лечение симптоматическое: стимуляция дренажной функции бронхов с помощью постурального дренажа, лечебная физкультура, лечебные бронхоскопии, ингаляции муколитиков.