Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический лёгочный фиброз является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы идиопатических интерстициальных пневмоний. Клиническую картину в 1960 г. описал Scadding, и он же впервые ввёл термин «фиброзирующий альвеолит».Самое первое упоминание о идиопатическом лёгочном фиброзе принадлежит Rindfleisch, описавшему в 1897 г.«кистозный цирроз лёгких» — заболевание, характеризующееся уплотне­нием и сморщиванием паренхимы и формированием так называемого «сотового лёгкого».

Современная медицина рассматривает идиопатический лёгочный фиброз как специфическую форму хронической интерстициальной фиброзирующей пневмонии, ограниченной лёгкими, которая морфологически характеризуется гистологической картиной обычной интерстициальной пневмонии.

Этиология неизвестна.

Синонимы:

• «идиопатический фиброзирующий альвеолит»
• «криптогенный фибрози­рующий альвеолит»

Понятия «идиопатический» и «криптогенный», в настоящее время принято считать синонимами, обозначающими скрытую, неясную природу заболевания.

Распространённость заболевания в США составляет у лиц 18-34 лет 4 случая на 100 000 населения и 227,5 случаев на 100 000 населения — у лиц старше 75 лет. В среднем распространённость и заболеваемость в США составляют 42,7 случаев на 100 000 населения и 16,3 случаев на 100 000 в год соответственно.

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Отмечается преобладание у мужчин. Основными жалобами являются одыш­ка и непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается нараста­ние одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя. Начало болезни, как правило, незаметное, но иногда дебют заболевания выглядит как острое респираторное заболевание. Так как болезнь прогрессирует довольно медлен­но, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью от 1 до 3 лет, и очень редко — менее трёх мес. Частым симптомом является сухой кашель (около 75%). Лихорадка не характерна, также как и кровохарканье, а его появле­ние должно настораживать в плане развития опу­холи лёгких. Другими симпто­мами может быть общая слабость, артралгии (около 20%), миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (50-90%).

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и лёгочного сердца. Снижение массы тела вплоть до развития кахек­сии является характерным признаком терминальной стадии.

Диагностика:

• лабораторные тесты,
• функциональная диагностика,
• рентгенография легких,
• мультиспиральная компьютерная томография  (МСКТ) (чувствительность, специфичность и предсказательная ценность МСКТ в диагностике идиопатического лёгочного фиброза составляетсоответственно в 79, в 90 и в 95%),
• бронхоскопия,
• бронхоальвеолярный лаваж (позволяет оценить течение, прогноз и провести оценку терапии заболевания),
• биопсия легкого (трансбронхиальная биопсия; открытая биопсия лёгких - является «золотым» диагностическим стандартом при идиопатическом лёгочном фиброзе и позволяет не только установить диагноз, но и предсказать про­гноз заболевания и возможный ответ на терапию; торакоскопическая биопсия лёгких позволяет получить информацию в 95% случаев).

Лечение. К сожалению, современная медицина не распо­лагает эффективными методами терапии идиопатического лёгочного фиброза и построена в основном на противовоспалитель­ной терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками. Наиболее радикаль­ным способом лечения на сегодняшний день является трансплантация лёгких.