Саркоидоз

Синонимы:

• Болезнь Бека,
• Бенье-Бека-Шауманна синдром,
• гранулематоз доброкачественный,
• лимфогранулематоз доброкачественный,
• ретикулоэндотелиоз эпителиоидно-клеточный хронический.

Саркоидоз - мультисистемный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся образованием гранулём (скопление Т-лимфоцитов и фагоцитов) в различных органах и тканях. Наиболее часто возникает у взрослых и проявляется лимфаденопатией (увеличением лимфатических узлов) корней лёгких, поражением лёгочной ткани, глаз и кожи. Саркоидоз является «диагнозом исключения» т.е. требует гистологического подтверждения. Согласно международной классификации его относят к болезням крови и кроветворных органов.

Заболевание в основном диагностируется в возрасте до 40 лет (от 20 лет), чаще у женщин. Заболеваемость в России составляет 3-4 случая на 100 000 населения в год. Распространённость варьирует от 5,8 до 47 на 100 000 населения.
Считается, что саркоидоз вызывают внешние факторы, являющиеся триггерами (пусковыми механизмами) особого иммунного ответа у генетически предрасположенных людей. Роль инфекции в патогенезе саркоидоза рассматривается как постоянная антигенная стимуляция. К инфекционным триггерам относят микобактерии туберкулёза, хламидии, боррелии, Helicobacter pylori, риккетсии. Рассматривается также роль вирусов герпеса и Эпштейна-Барра. Вероятность возникновения саркоидоза и тяжесть его течения связывают с генами гистосовместимости HLA; генами ответственными за выработку АПФ (ангиотензинпревращающий фермент) и др.

Классификация

По изменениям, выявляемым на рентгенограммах делят на V стадий:

• Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
• Стадия I. Увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения при отсутствии изменений паренхимы лёгких.
• Стадия II. Увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения в сочетании с патологическими изменениями паренхимы лёгких.
• Стадия III. Патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов.
• Стадия IV. Необратимый фиброз лёгких.

Стадии не всегда сменяют друг друга в хронологическом порядке.

Проявления саркоидоза варьируют от случайно выявленного по изменениям на рентгенограмме состояния, до хронического прогрессирующего процесса вплоть до фатальных церебральных и кардиоваскулярных поражений.

При остром течении (чаще в I—II стадии) характерен синдром Лефгрена (до 30%): лихорадка, двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, полиартралгия и узловатая эритема. Синдром Лефгрена в 80% случаев предполагает спонтанную ремиссию без гормональной терапии. Значительно реже встречается синдром Хеерфордта - Вальденстрема: лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (т.н. паралич Белла — признак доброкачественного течения саркоидоза).
При хроническом течении (чаще во II—IV стадии) проявления болезни разнообразны. Для заболевания характерны слабость, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, дискомфорт и боль в грудной клетке, боль в суставах, снижение зрения, одышка, сердцебиение. Поражение сердца проявляется аритмиями, возникающими без предшествующей патологии сердечно-сосудистой системы. Описаны случаи остановки сердца при саркоидозе.
Саркоидоз органов дыхания – поражение лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Встречается наиболее часто — в 90% случаев.
Внелёгочный саркоидоз может поражать все органы.

Внелёгочный саркоидоз

Диагностика

Рентгенография легких.
Компьютерная Томография (МСКТ) грудной клетки.
Бронхоскопия.
Рентгенография кистей.
УЗИ и КТ органов брюшной полости (гепато- и/или спленомегалия).
МРТ - при саркоидозе центральной нервной системы, печени, сердца.

Прогноз

Прогноз благоприятный при остром начале саркоидоза в молодом возрасте, наличии синдрома Лефгрена — вероятность спонтанной регрессии до 90%. При бессимптомном течении саркоидоза I—II стадий прогноз благоприятный, вероятность спонтанной регрессии до 70%. При внутригрудном саркоидозе II-III стадий с симптомами дыхательной недостаточности, особенно при выявлении заболевания в возрасте старше 40 лет, прогноз неблагоприятный, вероятность спонтанной регрессии не более 30%.