Лимфангиолейомиоматоз

Лимфангиолейомиоматоз

Лимфангиолейомиоматоз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся опухолеподобным разрастанием гладкомышечных волокон в лёгких (интерстициальная ткань) вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхов, бронхиол, в лимфатических узлах с последующей мелкокистозной трансформацией лёгочной ткани («сотовое» лёгкое). Болезнь впервые была описана в 1918 г.

Заболевают только женщины, как правило, детородного воз¬раста. Установить истинную распространённость не представляется возможным не только из-за редкой встречаемости, но и трудностей диагностики. Заболеваемость составляет 1-5 случаев на 1 млн. женщин, а численность больных лимфангиолейомиоматозом лёгких по обобщённым данным от 25 до 50 тыс. больных. Влияние наследственности не отмечено.
Этиология (причина возникновения) неизвестна. Однако о важной роли эндокринных нарушений в возникновении и развитии этого заболевания свидетельствуют многие факты:

• возникает только у женщин и, как правило, в детородном возрасте;
• начало болезни или её обострение могут быть спровоцированы лечением эстрогенами;
• во время менструации усиливается дыхательная недостаточность;
• болезнь обостряется во время беременности;
• в ряде случаев после наступления менопаузы или удаления яичников прогрессирование заболевания замедляется;
• часто сочетается с фибромиомой (лейомиомой) матки.

Клиническая картина

Лимфангиолейомиоматоз лёгких возникает только у женщин, преимущественно в репродуктивном возрасте. Очаговая форма (единичная лейомиома) может протекать бессимптомно и выявляется при профилактическом флюоро¬графическом исследовании.
При диффузной форме одышка нередко бывает первым признаком болезни. По мере прогрессирования заболевания одышка неуклонно усиливается. Кровохарканье наблюдается у 20-40%. У 50-80% больных развивается пневмоторакс, а у 1/3 больных — это первое прояв¬ление болезни. Пневмоторакс в дальнейшем, как правило, рецидивирует, часто совпадает с менструацией. При вовлечении в патологиче¬ский процесс лимфатических сосудов примерно у 20-40% женщин в плевральной полости накапливается хилёзная (содержащая лимфу) жидкость.

Около половины больных отмечают боль в груди. Выявление лейомиом в брюшной полости, матке, кишечнике, почках и других органах свидетель¬ствует о системности заболевания. Формирование опухолевидных образований в кишечнике может стать причиной непроходимости. Лейомиомы (фибромиомы) матки выявляют в 40% случаев. Ангиомиолипомы почек как правило, двусторонние. Отмечаются спонтанные кровотечения из ангиомиолипоматозных узлов. Течение диффузной формы неуклонно прогрессирующее, очаговой формы более благоприятно. Приём контрацептивных препаратов, беременность, роды способствуют активизации процесса.

Диагностика представляет значительные трудности и включает:

• Рентгендиагностика.
• Компьютерная томография (МСКТ), которая позволяет выявить тонкостенные кисты даже в тех случаях, когда на обычных рентгенограммах определяется лишь сетчатая деформация лёгочного рисунка. В органах брюшной полости и забрюшинного пространства (селезёнка, почки, лимфатические узлы и т.д.) КТ помогает выявить ангиомиолипомы почек, кисты и лейомиомы других локализаций.
• Видеобронхоскопия.
• Гистологическое исследование биоптата (чрезбронхиальная биопсия лёгких, видеоторакоскопическая или открытая биопсия лёгких).

Прогноз неблагоприятный. Болезнь медленно, но неуклонно прогрессирует, и летальный исход наступает в сроки от 3 до 15 лет. Десятилетняя выживаемость составляет по данным разных авторов от 21 до 78%. Профилактика не разработана. Следует учитывать, что одним из факторов риска развития заболевания может быть искусственное прерывание беременности (в особенности неоднократное).