Альвеолярный микролитиаз

Альвеолярный микролитиаз легких (лат. microlithiasis alveolaris pulmonum)  — редкое заболевание неизвестной этиологии с относительно благоприятным прогнозом. Встречается в любом возрасте, чаще в 20-40 лет, в равной степени у мужчин и женщин. Как в зарубежной, так и в отечественной литературе имеются лишь единичные описания данной патологии. Первое описание  альвеолярного микролитиаза принадлежит N. Friedreich (1856).

Этиология и патогенез заболевания окончательно не выяснены. У части больных процесс носит семейный характер. В анамнезе у 20 % больных отмечается длительная экспозиция (воздействие) пылевого фактора, «вдыхание» кальция.Альвеолярный микролитиаз относится к болезням накопления (по подобию амилоидоза или альвеолярного протеиноза). При этом заболевании в альвеолах откладываются микрокристаллы карбоната и фосфата кальция, соединения магния, в виде плотных микролитов 0,2-0,3 мм в диаметре, которые могут заполнить до 4/5 всех альвеол. В результате отложения конкрементов возникает альвеолярно-капиллярный блок, нарушаются вентиляционно-перфузионные процессы. Легкие при этом становятся каменисто плотными, их масса значительно увеличивается.

Длительно заболевание протекает бессимптомно, прогрессирует достаточно медленно. Клинические проявления на момент обнаружения рентгенологических изменений скудные. Со временем возникают жалобы на кашель, одышку, ощущение тяжести и боли в грудной клетке, лихорадка, утомляемость, сердцебиение. Большинство пациентов, на этом этапе развития болезни, получает противотуберкулезное лечение. При присоединении легочно-сердечной недостаточности появляется акроцианоз, цианоз слизистых оболочек, пастозность лица, изменение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек».

Выделяют три фазы клинического течения процесса:

1) образование микролитов без сопутствующих функциональных нарушений дыхания;

2) присоединение функциональных нарушений, компенсируемых за счет дыхательных резервов;

3) развитие легочно-сердечной недостаточности.

Рентгенологическая картина (рентгенография, КТ легких) представляет собой двустороннее симметричное поражение легких в виде мелких очаговых теней большой плотности, преимущественно в средних и нижних отделах, создающих впечатление рассыпанного песка. В дальнейшем тени сливаются в массивные участки затемнения, развивается петлисто-тяжистая деформация легочного рисунка, при этом выявляются не только уплотненные, но и кальцинированные стенки бронхов. Подвижность диафрагмы снижена за счет развития эмфиземы легких. В верхних отделах могут образовываться буллы. Границы срединной тени нечеткие, сглажены. Лимфатические узлы не увеличены. Аорта уплотнена (кальцинирована).

Специфическая терапия отсутствует, симптоматическое лечение направлено на купирование осложнений -легочно-сердечной недостаточности и вторичной инфекции.

Диагноз подтверждается на основе изучения биопсийного материала.