Альвеолярный протеиноз — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся умеренно прогрессирующей одышкой вследствие накопления в альвеолах продуктов обмена сурфактанта – поверхностно-активного вещества, предотвращающего повреждение альвеол. Болезнь была впервые описана S.H. Rosen и соавт. в 1958 г.
Альвеолярный протеиноз относится к редким заболеваниям; встречается в 1-4 случаях на 1 млн. Болеют преимущественно люди среднего возраста (20-50 лет), мужчины чаще, чем женщины (в соотношении 3:1).
Ключевую роль в патогенезе заболевания играет нарушение обмена сурфактанта. Сурфактант — белково-липоидный комплекс, снижающий поверхностное натяжение в альвеолах. 80% его составляют фосфолипиды, 10% — холестерол и 10% — белки. Липиды и белки сурфактанта синтезируются альвеолоцитами. Инактивируется путём перехода в поверхностно-неактивные формы, основная часть которых (до 80%) реутилизируется альвеолоцитами. Остальная часть сурфактанта катаболизируется альвеолярными макрофагами. Нарушение регуляции процесса инактивации и утилизации составляющих сурфактанта ведёт к избыточному накоплению его в альвеолах, что приводит к патологии газообмена.
В течение длительного времени заболевание протекает бессимптомно. Его нередко случайно выявляют при профилактическом флюорографическом исследовании. Основной клинический признак болезни — медленно прогрессирующая одышка, которая может сопровождаться сухим или со скудной мокротой кашлем, субфебрильной температурой, болью в груди, похуданием, быстрой утомляемостью. Кровохарканье отмечается редко.
Течение болезни, чаще всего, хроническое. По мере прогрессирования усиливается цианоз, формируются «пальцы Гиппократа» (симптом барабанных палочек), похудание. Осложнения - присоединение бактериальной или грибковой инфекции, развитие лёгочной гипертензии и формирование лёгочного сердца. Туберкулёз осложняет течение альвеолярного протеиноза в 3-5% случаев.
Трудности диагностики обусловлены отсутствием специфических клинических признаков. От начала заболевания до установления диагноза нередко проходит около 3 лет. 40% больных первоначально ставят диагноз двусторонней пневмонии в отсутствии жалоб. Половине больных диагностируют туберкулёз и назначают противотуберкулёзную терапию.
При альвеолярном протеинозе назначение антибактериальных препаратов, глюкокортикостероидов, иммуносупрессантов нецелесообразно в связи с их неэффективностью. Единственный эффективный метод лечения больных — лечебный бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ), применяемый с 1965 г. (промывание легкого стерильным изотоническим раствором с добавлением ферментов под наркозом). После лечения у пациентов уменьшается одышка, улучшаются показатели функции внешнего дыхания и газов крови, определяется положительная динамика изменений в лёгких на рентгенограммах и КТ. Прогноз благоприятный: течение болезни доброкачественное, медленно прогрессирующее. Спонтанная ремиссия наблюдается в 10-30% случаев. Летальные исходы обусловлены, прежде всего, прогрессированием дыхательной недостаточности.
Услуги предоставляются ООО «Медикал Клаб Консилиум»
Рубрикатор клинических рекомендаций – ресурс Минздрава России https://cr.minzdrav.gov.ru/