Москва, Проспект Мира, д. 211, корп. 2
с 08:00 до 18:00, приём звонков с 08:00 до 20:00
+7 (495) 966-64-87

    Альвеолярный протеиноз

    Альвеолярный протеиноз — заболевание неизвестной этио­логии, характеризующееся умеренно прогрессирующей одышкой вследствие накопления в альвеолах продуктов обмена сурфактанта – поверхностно-активного вещества, предотвращающего повреждение альвеол. Болезнь была впервые описана S.H. Rosen и соавт. в 1958 г.

    Альвеолярный протеиноз относится к редким заболеваниям; встречается в 1-4 слу­чаях на 1 млн. Болеют преимущественно люди средне­го возраста (20-50 лет), мужчины чаще, чем женщины (в соотношении 3:1).

    Выделяют следующие формы: 
    • врождённая форма обусловлена мутациями генов, кодирующих структуру белков сурфактанта;
    • приобретённая (или идиопатическая, т.е. с неустановленной причиной) форма (90% от общего числа заболевших, в 70% это курильщики);
    • вторичный альвеолярный протеиноз (псевдопротеиноз) развивается как следствие вирусных инфекций; пневмоцистной пневмонии у больных гемобластозами; на фоне воздействия неорганической (в том числе асбестовой) пыли; токсических паров (особенно при производстве пластмасс); воздействия озона.
    Патогенез

    Ключевую роль в патогенезе заболевания играет нарушение обмена сурфактанта. Сурфактант — белково-липоидный комплекс, снижающий поверхностное натяжение в альвеолах. 80% его составляют фосфолипиды, 10% — холестерол и 10% — белки. Липиды и белки сурфактан­та синтезируются альвеолоцитами. Инактивируется путём перехода в поверхностно-неактивные формы, основная часть которых (до 80%) реутилизируется альвеолоцитами. Остальная часть сурфактанта катаболизируется альвеолярными макрофагами. Нарушение регуляции процесса инактивации и утилизации составляющих сурфактанта ведёт к избыточному накоплению его в альвеолах, что приводит к патологии газообмена.

    Клиническая картина

    В течение длительного времени заболевание протекает бессимптомно. Его нередко случайно выявляют при профилактическом флюорографическом иссле­довании. Основной клинический признак болезни — медленно прогрессирующая одышка, которая может сопровождаться сухим или со скудной мокротой кашлем, субфебрильной температурой, болью в груди, похуданием, быстрой утомляе­мостью. Кровохарканье отмечается редко.
    Течение болезни, чаще всего, хроническое. По мере прогрессирования усиливается цианоз, формируются «пальцы Гиппократа» (симптом барабанных палочек), похудание. Осложнения - присоединение бактериальной или грибковой инфекции, развитие лёгочной гипертензии и формирование лёгочного сердца. Туберкулёз осложняет течение альвеолярного протеиноза в 3-5% случаев.
    Трудности диагностики обусловлены отсутствием специфических клиниче­ских признаков. От начала заболевания до установления диагноза нередко про­ходит около 3 лет. 40% больных первоначально ставят диагноз двусторонней пневмонии в отсутствии жалоб. Половине больных диагностируют туберкулёз и назначают противотуберкулёзную терапию.

    Инструментальные исследования:
    • рентгенография легких,
    • компьютерная томография (МСКТ) грудной клетки,
    • видеобронхоскопия,
    • БАЛ - бронхоальвеолярный лаваж,
    • микроскопия, иммуногистохимия жидкости, полученной при проведении БАЛ,
    • лабораторная диагностика,
    • для верификации диагноза показана биопсия лёгочной ткани.
    Лечение и прогноз

    При альвеолярном протеинозе назначение антибактериальных препаратов, глюкокортикостероидов, иммуносупрессантов нецелесообразно в связи с их неэффективностью. Единственный эффектив­ный метод лечения больных — лечебный бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ), применяемый с 1965 г. (промывание легкого стерильным изотоническим раствором с добавлением ферментов под наркозом). После лечения у пациентов уменьшается одышка, улучшаются показатели функции внешнего дыхания и газов крови, определяется положительная динамика изменений в лёгких на рент­генограммах и КТ. Прогноз благоприятный: течение болез­ни доброкачественное, медленно прогрессирующее. Спонтанная ремиссия наблюдается в 10-30% случаев. Летальные исходы обусловлены, прежде всего, прогрессированием дыхательной недостаточности.

    Специальные предложения
    Новые предложения от Патеро Клиник
    Новости клиники
    23 января 2025
    Результат восьми лет работы с лучшими российскими нейрохирургами - книга, в которой подробно описана техника и достоинства различных методик КТ и МРТ у пациентов с интракраниальными аневризмами.
    Новости клиники
    17 октября 2022
    ПАТЕРО КЛИНИК - полноценное обследование любой сложности всего за один день. С 17.10.2022 по 17.11.2022: МРТ (3Т) коленных суставов + консультация ортопеда-травматолога за 13 400руб.
    129226, Москва, Проспект Мира, д. 211, корп. 2
    Вход в клинику слева от главного входа
    в "Европолис" в Ростокино
    тел.: 8 (495) 966-64-87; факс: 8 (499) 760-04-80
    Е-mail: info@pateroclinic.ru
    Схема проезда

    Услуги предоставляются ООО «Медикал Клаб Консилиум»

    Рубрикатор клинических рекомендаций – ресурс Минздрава России   https://cr.minzdrav.gov.ru/

    Политика конфиденциальности
    Подтверждение
    Вы уверены?