Синдром Чердж-Штросса

Синдром Черджа-Стросса характеризуется полиорганным системным васкулитом (вовлекаются сосуды многих органов - лёгких, сердца, желудочно-кишечного тракта, нервной системы, кожи, мышц и суставов); бронхиальной астмой; аллергическим ринитом и синуситом. Является идиопатическим (причина возникновения не установлена) аутоиммунным процессом, но известны случаи «медикаментозного» происхождения.

Синдром Черджа - Стросса является редким заболеванием, наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин, обычно в возрасте 35-50 лет. Морфологическим субстратом заболевания являются экстраваскулярные гранулёмы, склонные к некрозу и эозинофильная инфильтрация лёгких. Общими симптомами являются лихорадка, похудание, артралгии и миалгии (боли в суставах и мышцах), слабость.

В течение заболевания можно выделить три стадии:

• развитие бронхиальной астмы и ринита,
• стадия эозинофильных инфильтратов в органах (в лёгких — эозинофильной пневмонии) и
• васкулита с внелёгочными проявлениями.

Тяжёлая бронхиальная астма обычно развивается за несколько лет до появления васкулита. У 3/4 пациентов имеется аллергический ринит, сочетающийся с рецидивирующим синуситом и полипозом. Патология периферических нервов представлена в 3/4 случаев (мононевритом или асимметричной полинейропатией). Развитие эозинофильного миокардита, коронарного артериита и перикардита может стать фатальным. Изменения со стороны сердца часто проявляются левожелудочковой недостаточностью и дилатационной кардиомиопатией. У половины пациентов имеются кожные проявления в виде эритемы, крапивницы и подкожных узелков. У 1/3 пациентов выявляются изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный колит, холецистит, которые проявляются болью в животе, диареей и могут осложняться кровотечением или перфорацией. У 1/4 больных - умеренно выраженная патология почек.

В анализах крови характерны анемия, увеличение СОЭ, эозинофилия (до 5-20х109/л).

Изменения на рентгенограммах и КТ грудной клетки не являются специфичными.

Американская ассоциация ревматологов в 1990 г. определила критерии Синдрома Черджа-Стросса:

• приступы бронхиальной астмы;
• эозинофилия крови >1,5х109/л;
• мононеврит или полинейропатия;
• лёгочные инфильтраты;
• двухсторонний верхнечелюстной синусит;
• экстраваскулярные некротизирующиеся гранулёмы и эозинофильная инфильтрация в биоптатах лёгких.

Диагноз может быть установлен при наличии не менее четырёх критериев из шести. Важным диагностическим критерием является также обнаружение ANCA в крови.

Терапия Синдрома Черджа-Стросса предполагает использование системных глюкокортикостероидов, цитостатиков. 5-летняя выживаемость составляет 80%.