Москва, Проспект Мира, д. 211, корп. 2
с 08:00 до 18:00, приём звонков с 08:00 до 20:00
+7 (495) 966-64-87
Синдром Черджа-Стросса характеризуется полиорганным системным васкулитом (вовлекаются сосуды многих органов - лёгких, сердца, желудочно-кишечного тракта, нервной системы, кожи, мышц и суставов); бронхиальной астмой; аллергическим ринитом и синуситом. Является идиопатическим (причина возникновения не установлена) аутоиммунным процессом, но известны случаи «медикаментозного» происхождения.
Синдром Черджа - Стросса является редким заболеванием, наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин, обычно в возрасте 35-50 лет. Морфологическим субстратом заболевания являются экстраваскулярные гранулёмы, склонные к некрозу и эозинофильная инфильтрация лёгких. Общими симптомами являются лихорадка, похудание, артралгии и миалгии (боли в суставах и мышцах), слабость.
Тяжёлая бронхиальная астма обычно развивается за несколько лет до появления васкулита. У 3/4 пациентов имеется аллергический ринит, сочетающийся с рецидивирующим синуситом и полипозом. Патология периферических нервов представлена в 3/4 случаев (мононевритом или асимметричной полинейропатией). Развитие эозинофильного миокардита, коронарного артериита и перикардита может стать фатальным. Изменения со стороны сердца часто проявляются левожелудочковой недостаточностью и дилатационной кардиомиопатией. У половины пациентов имеются кожные проявления в виде эритемы, крапивницы и подкожных узелков. У 1/3 пациентов выявляются изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный колит, холецистит, которые проявляются болью в животе, диареей и могут осложняться кровотечением или перфорацией. У 1/4 больных - умеренно выраженная патология почек.
В анализах крови характерны анемия, увеличение СОЭ, эозинофилия (до 5-20х109/л).
Изменения на рентгенограммах и КТ грудной клетки не являются специфичными.
Диагноз может быть установлен при наличии не менее четырёх критериев из шести. Важным диагностическим критерием является также обнаружение ANCA в крови.
Терапия Синдрома Черджа-Стросса предполагает использование системных глюкокортикостероидов, цитостатиков. 5-летняя выживаемость составляет 80%.
