Гистиоцитоз Х

Синонимы:

• гистиоцитоз X,
• эозинофильная гранулёма лёгких,
• дифференцированный гистиоцитоз.

Лангерганс-клеточный гистиоцитоз лёгких (гистиоцитоз легких) относится к редким формам заболеваний, характеризующихся пролиферацией в органах и тканях клеток Лангерганса. В зависимости от преимущественной локализации (кожа, костная ткань, легкие, печень, гипофиз, лимфатические узлы) изменений выделяют несколько вариантов гранулематоза из клеток Лангерганса (Летерера-Сиве; Хенда-Шюллера-Крисчена; локальная эозинофильная гранулема).

Представления о гистиоцитозе X как самостоятельной нозологической форме начали формироваться в 1921 г., когда A. Hand обобщил свои наблюдения и наблюдения A. Schuller и Н.А. Christian больных с гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, очаговыми поражениями костей с полиурией и экзофтальмом. Локализованный вариант гистиоцитоза, характеризующийся образованием гранулём из клеток Лангерганса в костях, был впервые описан в 1913 г. Н.И. Таратыновым. Заболевание часто протекает бессимптомно. Разрушение костной ткани может приводить к часто рецидивирующим переломам. В 1953 г. L. Lichtenstein объединил все наблюдавшиеся варианты в одно заболевание, предложив термин «гистиоцитоз X».

Эпидемиология и этиология

Гистиоцитоз чаще встречается у лиц молодого и среднего возраста. Распространённость у мужчин составляет 0,27 на 100 000 населения; у женщин это заболевание встречается в 4 раза реже. В основе патогенеза лежат разнообразные изменения клеток иммунной системы. Подавляющее большинство больных гистиоцитозом X — злостные курильщики. Среди пациентов, страдающих изолированным Лангерганс-клеточным гистиоцитозом лёгких, курящие составляют 96,5%. Большее значение имеет не стаж курения, а количество сигарет, выкуриваемых за сутки.

Клиническая картина

Начало заболевания обычно отмечается в возрасте 20-40 лет. Ведущими признаками являются сочетание респираторных (легочных) симптомов с лихорадкой и потерей веса, спонтанными пневмотораксами, диффузными инфильтративными изменениями на рентгенограммах. Симптомы заболевания могут быть представлены в различной степени. В 15% случаев заболевание протекает стёрто. У большинства (до 70%) больных наблюдается непродуктивный кашель, одышка (в 40%). Кроме того характерны боли в грудной клетке, в том числе вследствие поражения плевры (в 20%). Треть пациентов предъявляет жалобы на выраженную слабость, потерю массы тела, лихорадку. Поражение лёгких сочетается с изменениями в других органах, включая гипоталамус и гипофиз, что приводит к развитию несахарного диабета; наблюдаются поражения опорно-двигательного аппарата в виде участков деструкции костной ткани; изменений на коже; отмечаются шейная лимфаденопатия; увеличение щитовидной железы; гепатоспленомегалия.

Осложнения

Наиболее высок риск пневмоторакса. Спонтанный пневмоторакс считается типичным проявлением гистиоцитоза и регистрируется у 15-25% больных, у 10-15% он наблюдается уже в начале болезни, а у 20-25% спонтанный пневмоторакс и плевральные боли рецидивируют на всём протяжении болезни. Кровохарканье встречается у 13% больных. Лёгочная гипертензия также является одним из наиболее частых осложнений.

Инструментальная диагностика

КТ (МСКТ) и биопсия лёгкого являются обязательной частью обследования больных с подозрением на гистиоцитоз.

• Рентгенографические изменения в лёгких неспецифичны.
• КТ (МСКТ) позволяет с большей вероятностью подтвердить диагноз и даже выделить признаки, имеющие дифференциально диагностическое значение.
• Для выявления внелёгочных костных поражений используется рентгенография и сцинтиграфия костей. МРТ позволяет подтвердить вовлечение костей и внутренних органов более чем у половины больных, тогда как сцинтиграфия — у 38%, а рентгенологическое исследование — у 25% . Развитие несахарного диабета, проявляющегося выраженными полиурией и полидипсией (сильнейшая жажда), связано с недостаточной секрецией аргинин-вазопрессина вследствие инфильтрации клетками Лангерганса гипоталамических и/или гипофизарных структур. Диагноз подтверждают с помощью МРТ.
• Морфологическое подтверждение диагноза включает выявление клеток Лангерганса в смыве бронхиально-альвеолярного лаважа, а также в участках лёгочной ткани, полученной при биопсии.
• При исследовании функции внешнего дыхания у большинства больных отмечаются рестриктивные изменения со снижением общей ёмкости лёгких и показателей эластичности. Уменьшение диффузионной способности лёгких отмечается у большинства больных и усиливается в условиях нагрузки.

Прогноз и профилактика

Средняя продолжительность болезни достигает 10-12 лет. Причинами смерти становятся дыхательная недостаточность, лёгочная гипертензия, опухоли (гемобластозы, рак лёгкого). Лёгочная гипертензия считается ведущим фактором риска неблагоприятного прогноза. Вовлечение плевры, несахарный диабет также рассматривают как маркёр неблагоприятного прогноза. Своевременный отказ от курения позволяет смягчить течение болезни и является первоочередной задачей.