Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — заболевание, характеризующееся сочетанием патологических изменений в легких (лёгочный гемосидероз) и почках (гломерулонефрит).

Синонимы:

• геморрагическая интерстициальная пневмония с нефритом,
• геморрагический лёгочно-почечный синдром,
• лёгочное кровотечение с гломерулонефритом,
• персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом,
• гемосидероз лёгких с гломерулонефритом.

Впервые описан Goodpasture в 1919 г. Синдром Гудпасчера — редкое заболевание аутоиммунной природы, при котором в патологический процесс вовлекаются базальные мембраны сосудов лёгких и почек. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 18-35 лет. В качестве пускового агента рассматривается вирусная инфекция (косвенным подтверждением является увеличение частоты заболевания в период эпидемий гриппа). В основе патогенеза Синдрома Гудпасчера лежит цитотоксическая тканевая реакция. Под влиянием неустановленных факторов формируется аутоиммунная реакция с поражением базальных мембран альвеол, мелких сосудов лёгких и почек по типу васкулита (воспаления стенки мелких сосудов). Скорее всего, у генетически предрасположенных людей, под влиянием вирусных инфекций, курения и других неблагоприятных факторов, стимулируется продукция антител, возникает заболевание или его обострение.

Основные клинические симптомы

Лихорадка. Резкая слабость, кровохарканье (лёгочное кровотечение). Больной во время кашля выделяет пенистую ярко-красную мокроту. Одышка. Непостоянные боли в груди. Параллельно отмечается симптоматика гломерулонефрита: мочевой синдром (низкий удельный вес мочи, протеинурия, гематурия), отёки. При прогрессировании поражения почек развивается картина почечной недостаточности. Появление отёков, сонливости, неукротимой рвоты, анурии свидетельствует о развитии уремии. Повышение артериального давления отмечается у 15 % больных, гепатоспленомегалия — у 10%.

Дифференциальная диагностика основана на исключении заболеваний, сопровождающихся кровохарканьем:

• бронхоэктазии;
• муковисцидоз;
• рак лёгких;
• рак пищевода;
• носовые кровотечения;
• отёк лёгких;
• туберкулёз лёгких;
• пневмонии;
• гранулематоз Вегенера;
• системную красную волчанку;
• идиопатический гемосидероз лёгких;
• тромбоэмболии лёгочной артерии.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 8-10 мес. Причинами летального исхода являются лёгочное кровотечение или прогрессирующая почечная недостаточность.